作者：李冬梅 李月洁 巴瑞霞 刘学文
【关键词】 皮肤紫癜 首发表现 原发性干燥综合征
皮肤紫癜是多种疾病均可出现的体征，无疾病特异性。本文报导1例以双下肢紫癜首发表现的原发性干燥综合征，以及伴双下肢血栓形成病例。
1 临床资料
患者女性，46岁，于2005年3月29日就诊于我科门诊，主因“间断双下肢紫癜10年，口干、眼干5年，皮疹再发3天”入院。患者缘于1995年冬春季每于劳累后出现双下肢及面部鲜红色充血性皮疹，不突出皮面，无瘙痒、疼痛，无脱屑，休息后皮疹颜色可减轻并逐渐消退，以“过敏性紫癜”予以相应治疗，但效果不显著，皮疹反复出现。从2000年开始无诱因出现口干、进干食受限、眼干、常有沙砾感，但未于重视及诊治，症状逐年加重，出现多个牙齿龋齿，碎片状脱落，于入院3天前出现双下肢凉，间歇性跛行。既往16年前患“结核性胸膜炎”，就诊于包头三医院住院治疗，具体不详。为求进一步诊治收入院。入院查体：T 36.4℃，RR 20次/分，BP 130/90mmHg，P 80次/分。两肺呼吸音清、心律齐，心音有力，腹软、肝脾未触及肿大，双下肢膝关节以下皮肤可见暗红色，不突出皮面的密集皮疹，无脱屑及破溃，双侧Poman，s征阳性。辅助检查：Shimmer＇Test左8cm，右5cm；ANA：1∶640（+）颗粒型；抗SSA（+），SSB（+）；RF：1∶160（+）；血浆球蛋白GLB 45.6g/L（20～30g/L），IgG 21.2g/L（8～16g/L），IgA 2.47/L（0.7～3.3g/L），IgM 1.00g/L（0.5～2.2g/L），补体C3 1.28g/L（0.8～1.6g/L）；血尿便常规、胸片、腹部超声、心电图均正常；双下肢静脉彩超示：双下肢深静脉管壁光滑管腔内径正常，腔内及静脉瓣可见絮状偏实回声，CDFI血流信号正常，提示：双下肢深静脉血栓；下唇腺栓病理：下唇唇腺大部分腺体为黏液腺，少量腺体萎缩，纤维化及脂肪浸润，周围大量淋巴细胞呈灶性浸润。入院诊断：原发性干燥综合征，双下肢静脉血栓形成。入院后予以强的松每日30mg口服、环磷酰胺每周400mg口服、低分子肝素钙5000u每日2次皮下注射抗凝治疗，10天后停用，加用华法令并逐渐加大量，保持INR在正常值约2～3倍。经2周治疗，症状明显缓解，皮疹未再次出现。双下肢疼痛缓解，化验回报：球蛋白及IgG明显下降。反复查血管彩超示正常。目前该患者在门诊随诊。
2 讨论
干燥综合征病理机制主要是因自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现[1]。本患者诊断依据如下：（1）口干：唾液分泌少，口干思饮，吞咽干食困难，需水或汤送下；易见牙龈炎，40%患者有龋齿；检查有口腔黏膜干燥裂开、溃疡。（2）干燥性角膜炎：泪腺分泌减少，有眼干、皮痒、畏光、疼痛和视力模糊，泪腺不肿大；检查有结膜炎，浅层角膜炎，角膜溃疡等。（3）高球蛋白血症及多种自身抗体阳性，类风湿因子、抗核抗体、抗SSB抗体和SSA抗体阳性。（4）下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴细胞浸润、腺泡萎缩。（5）眼及泪腺功能检查：Schimmer泪腺分泌试验阳性[2-3]。原发性干燥综合征诊断基本明确。
本病腺体外病理改变为血管炎，这种血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积而引起[4]。它们是本病及肾小球肾病，周围及神经系统病变，皮疹、雷诺氏现象病理基础。本患者首发出现紫癜样皮疹，以及双下肢血栓形成，与患者存在血管炎病理改变有关。以血管炎改变的双下肢紫癜样皮疹首发表现的原发性干燥综合征，以及伴双下肢血栓形成，在国内未见报道。通过本例患者报告，希望得到大家重视皮疹在各种疾病中的多样性表现，减少误诊。
参考文献
[1] 戴自英，陈灏珠.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社，1997：2105.
[2] 中华医学会风湿病学分.干燥综合征指南[J].现代实用医学，2003，15(12):769-771.
[3] 陶苏江，顾军.干燥综合征的系统表现[J].中国全科医学，2003，6(1):13-14.
[4] D’Arbonneau F，Ansart S，Le Berre R，et al.Thyroid dysfunction in primary Sjogren’s syndrome: a long-term followup study[J].Arthritis Rheum，2003，49(6):804.