【关键词】 乳腺肿瘤;淋巴瘤，大细胞，弥漫型;原发性
患者，女，31岁，因发现乳房肿块1个月入院。患者于2009年12月无意中扪及右乳有一肿块，约鸽蛋大小，乳房偶有隐痛，无发热，无体重下降，无乳头溢血。曾在西班牙私立医院行肿块穿刺细胞学检查， 考虑为良性病变。肿块无进行性增大。为求进一步治疗，来我院门诊，以“右乳肿块”收住我科。查体：生命体征平稳，神志清，皮肤巩膜无黄染，浅表及锁骨上淋巴结未触及，两肺呼吸音清，心律齐，未闻及异常心音及杂音，腹平软，肝、脾未触及，全腹无明显压痛，肠鸣音3～4次/min。双乳外型对称，乳头无凹陷，无溢血溢液，皮肤无炎症表现及皮肤溃疡，无酒窝征及橘皮样变;右乳外上象限扪及3.5 cm×3.0 cm大小肿块，右乳内下象限扪及约1.5 cm×1.0 cm大小肿块，边界不清，质中，光滑，无压痛，活动度可;左乳未及肿块。入院后于2010年1月27日在全麻下行右乳房切除改良根治术，术后病理常规：(右乳)恶性淋巴瘤，弥漫大B细胞型。免疫组化：ER(-);PR(-);CerbB-2(-);LCA(+);CK-广(-);E-cad(-);S-100(-);CD79α(+);CD20(+);CD3(少量+);CD45RO(少量+);Ki-67(+约90%);CD10(+);BCL-6(+);Mum-1(+)。乳酸脱氢酶 205 U/L，血常规正常，乙肝免疫指标提示为阴性，β2-微球蛋白1.3 mg/L，尿酸305μmol/L，心超提示在正常范围，胸腹部CT未见肿大淋巴结，两侧髂嵴骨髓活检提示增生性骨髓象，未见淋巴瘤样细胞浸润，诊断为“非霍奇金淋巴瘤II期”，国际预后指标评分为低危。治疗上给予以R-CHOP化疗方案，21 d为1个疗程，共4个疗程。患者目前一般情况良好，给予复查胸腹部CT未见肿大淋巴结，血常规正常，乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白均正常，化疗后患者病情处于完全缓解状态。
讨论 ：乳腺恶性淋巴瘤临床少见，占淋巴瘤中的0.38%～0.70%[1]。原发乳腺恶性淋巴瘤中最常见的病理类型为弥漫大B细胞型，占所有乳腺淋巴瘤的40%～70%[2]。其临床表现多以单侧乳房无痛性乳腺肿物为首发症状，以外上象限多见，病变表浅，易早期发现[1-3]。也有部分患者仅为影像学发现，术前很难与乳腺癌区别，Jeon等[4]复习了152例原发乳腺恶性淋巴瘤，无一例在术前作出正确诊断。其诊断应符合以下两点[5]：① 过去无淋巴瘤病史，以乳腺为首发部位，腋下淋巴结的累及出现于乳腺病变之后或同时，并且全身其他部位无类似病变;②经病理证实，肿瘤细胞弥漫地浸润于乳腺小叶与导管之间，乳腺上皮组织无恶性病变的证据。原发乳腺恶性淋巴瘤以I期、II期多见。本病尚无公认的治疗指南。对于是否行乳腺根治术目前仍有争论[6]。多数学者主张以手术为主[7]，辅以术后化疗及放疗[8]，化疗方案多为R-CHOP方案。肿瘤远处侵袭以骨髓和中枢神经系统常见，中枢神经系统侵袭的几率为12%～27%。有学者提出早期综合治疗加鞘内注射，可以预防中枢神经系统侵袭[9]。有关原发性乳腺淋巴瘤的预后资料有限，聂建云等[10]回顾分析国内主要文献报道的285例原发乳腺恶性淋巴瘤治疗情况，生存期2～206个月，中位生存期最短23个月，最长56个月。
邱立华等[11]回顾了天津市1960年1月至2007年8月间住院患者49例，1年生存率59.2%，2年生存率30.2%，3年生存率16.3%，5年生存率6.1%，中位生存期仅1年8个月。回顾性资料表明根治术+化疗为最佳治疗方法，有必要探索原发乳腺恶性淋巴瘤更佳的治疗模式以改善预后[11]。
参考文献
[1] 王洪江，王忠裕. 乳腺原发性恶性淋巴瘤的诊治现状[J]. 中国现代普通外科进展，2007，10 (6):513-515.
[2] 赵现伟，邢林厚.Ⅱ期乳腺原发非霍奇金淋巴瘤治疗结果及文献复习[J].中国社区医师，2007，9(166):113-114.
[3] Kim SH. Ezekiel MP，Kim RY. Primary lymphoma of thebreast: breast mass as an initial symp tom[J]. Am J ClinOncol，1999，22(3):381-383.
[4] Jeon HJ，Akagi T， Hoshida Y， et al. Primary non-Hodgkinmalignant lymphoma of the breast. An immunohistochemi-cal study of seven patients and literature review of 152patients with breast lymphomain Japan[J].Cancer，1992，70(10):2451-2459.
[5] Wiseman C， Liao KT. Primary lymphoma of the breast [J].Cancer，1972，29(6):1705-1712.
[6] 王黎明，张海增，邵永孚.原发性乳腺恶性淋巴瘤2l例临床分析[J].实用癌症杂志，2004，19(4):401-405.
[7] Wong WW， Schild SE. Primary non-Hodgkin lymphoma ofthe breast:The Mayo clinic experience [J].J Surg Oncol，2002，80(1):19-25.
[8] Pinheiro RF，Colleoni GW，Baiocchi OC，et a1.Primary breastlymphoma :an uncommon but curable disease[J]. J LeukLymphoma，2003，44(1):149-151.
[9] Ribrag V，Bibeau F，El Weshi A，et a1.Primary breastlymphoma:a report of 20 cases[J]. Br J Haematol，2001，115(2):253-256.
[10] 聂建云，邹天宁，杨庄青.原发性乳腺恶性淋巴瘤6例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复，2003，10(5):448-450.
[11] 邱立华，王华庆，钱正. 原发性乳腺恶性淋巴瘤的发病特征和诊疗分析[J].中华外科杂志，2010，48(10):743-746.