作者：杨吉莲 洪汝涛 颜兆寰
【摘要】 目的：总结原发性小肠恶性肿瘤的临床类型、病理特征及诊断方法。方法：回顾分析1997-2006年经安徽医科大学第一附属医院诊治的147例原发性小肠恶性肿瘤的临床资料、病理特征及术前诊断。结果：按病理分型，腺癌99例，占主要部分；间叶组织肉瘤20例，恶性间质瘤14例，淋巴瘤8例，类癌(包括神经内分泌瘤)6例。按肿瘤所在部位：十二指肠101例，空肠28例，回肠11例，肠系膜7例。小肠肿瘤最常见的临床表现为腹痛、黃疸、腹块以及消化道出血等。内镜、低张造影、B型超声(BUS)、电子体层成像(CT)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或磁共振胰胆管造影 (MRCP)、数字减影血管造影(DSA)检查对诊断有重要作用。结论：原发性小肠肿瘤以腺癌最多，早期临床表现没有特异性，联合应用内镜及影像学检查可提高检出率。
【关键词】 原发小肠恶性肿瘤；诊断
Abstract Objective:To summarize clinical manifestations，histopathological patterns and effective diagnostic method of primary small bowel malignant tumor.Methods:The data of primary malignant tumor of the small intestine confirmed by pathological examination admitted from (1997-2006) The First Affiliated Hospital of An Hui Medical University were retrospectively analyzed. Results:Of the 147cases primary malignant tumors，99 were adanocarcinoma，20 leiomyosarcoma，14 stromal tumors，8 lymphoma and 6 carcinoid (include neurocrionma).In the group of 147 cases，101cases located at duodenum，28 cases at jejunum and 11 cases at ileum，7 cases at mesentery .The most common clicinal manifestations were abdominal pain，janudice，abdomialmass，gastrointestinal haemorrhage etc.Endoscopy，upper GI barinm meal，BUS，CT and MRCP or ERCP were also useful for the intestine tumor.Conclusion:Adenocarcinoma predominates among primary malignant tumor of the small intestine，specific symptom and sign were usually lacking in early stage，combination of endoscopy and imaging examination was useful for diagnosis.
Key words Primary small bowel malignant tumor;Diagnosis
原发性小肠恶性肿瘤较少见，约占消化道恶性肿瘤1%～6%，临床上缺乏典型症状、体征及特异的检查方法，往往贻误治疗。现总结安徽医科大学第一附属医院1997-2006年10年间继外科手术后确诊为小肠恶性肿瘤的临床类型、病理特征及诊断方法进行回顾性分析，现报告如下。
1 临床资料
1.1 研究对象 自1997-2006年间经外科手术后病理诊断为小肠恶性肿瘤147例，男107例，女40例，男女之比为2.7∶1；发病年龄6～72岁，中位年龄57.3岁。病程4小时～8年不等。肿瘤所在部位及组织学类型见表1。
表1 肿瘤所在部位及类型（略）
1.2 临床表现 在147例中，因十二指肠部肿瘤发病率较高，出现黄疸的患者74例，占十二指肠肿瘤73%，其中大多是无痛性黄疸，有部分伴有高热、畏寒、皮肤搔痒、小便黄，大便呈白陶土样；腹痛、消化道梗阻及尿路梗阻症状46例，占31.3%，疼痛性质不一，多为脐周或上腹痛，有部分病人反复发作，在进食后加重，或因梗阻、穿孔急腹痛入院。消化道出血18例，占12.2%，病程较长，反复出现黑便、血便，呕血相对较少，部分患者以贫血待查就诊。腹部肿块20例，占13.6%， 7例盆腔占位病变中，5例考虑为子宫附件来源，术中发现盆腔及大网膜可见粟粒状结节，宫体、卵巢质地柔软。还有一些其他不典型症状，如纳差、乏力、消瘦、腹胀、腹泻等。
1.3 术前诊断 本组患者术前诊断为小肠肿瘤的有54例，确诊率36.7%(54/147)，其余93例中考虑壶腹部癌37例，胰腺癌6例，腹块待查14例，消化道出血原因待查12例，小肠梗阻原因待查5例，盆腔占位病变7例，腹水待查3例，肝脏占位病变4例，胆囊炎、胆囊结石、胆囊息肉5例。在术前诊断明确的病例中，十二指肠肿瘤经内镜检查29例，检出16例(占55.1%)；低张十二指肠造影检查32例，检出17例(占53.1%)。由于肿瘤位于十二指肠水平部以下，诊断多依靠内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或磁共振胰胆管造影 (MRCP)支持32例，支持率100%，另有17例行T管造影明确诊断3例，支持率17.1%。因出血部位较低，经内镜及钡餐未发现原发灶后行数字减影血管造影(DSA)检查8例，确诊3例，支持率37.6%。在检查过程中，都行B超和腹部CT检查，对腹腔肿块和局部淋巴结转移及临床分期有一定的价值。
1.4 术后随访 本组病例除8例确诊时以为晚期放弃治疗外，其余治疗均行手术并辅以术后系统性化疗。术后5年随访57例，5年内死亡32例，5年生存率43.8%。未行治疗及姑息性手术者均在1～1.5年内死亡。
2 讨论
原发性小肠肿瘤分上皮源性和非上皮源性两大类，其中恶性肿瘤占小肠部肿瘤的3/4。从病理类型来看，仍以腺癌占多数，为68.9%；其次为间叶组织肉瘤，占13.6%。好发部位主要是十二指肠，占68.7%；其余空肠、回肠和肠系膜，占31.3%。
随着检测手段的更新和普及，小肠肿瘤的诊断准确率有所提高，目前小肠肿瘤最有价值的检查手段仍是全消化道钡餐造影，诊断准确率达50%［1］，但术前早期确诊仍难有较大改观。分析其原因：(1)临床症状不典型：较早期的肿瘤无特殊的临床症状和体征，或有一些症状，但无规律，一旦出现腹痛、黄疸、出血、肠梗阻时已为晚期，同时上述症状也是其他疾病常见的。目前肿瘤发病率较高，出现上述症状时应在排除其他疾病情况下考虑小肠肿瘤的可能性。(2)检查手段局限：对于十二指肠部位的肿瘤，诊断主要依靠内镜检查，胃十二指肠镜检查结合病理活检是诊断十二指肠肿瘤的首要手段[2]，可以直接观察到病变的部位、形态和范围，对早期定性或定位诊断具有较重要的价值，已广泛运用于临床。本组经内镜检查29例中，16例获确诊。但内镜本身存在“盲区”，易受病变肠管结构变化的影响，且对十二指肠第三、第四段的观察不满意。十二指肠低张气钡造影的典型表现有：肠壁僵硬且不规则、十二指肠弯增大、位置和形态固定，出现充盈缺损、环形狭窄、龛影等对诊断有一定的帮助。徐荣天等报道胃肠钡餐低张对比造影对十二指肠肿瘤诊断率高达100%。本组确诊率为53.1%（17/32）。其余如ERCP或MRCP对十二指肠肿瘤有重要的诊断价值，本组检查32例，确诊率100%。在疾病诊断过程中，基本上都行B超和腹部CT检查，能提示小肠肿瘤的大致部位大小以及与肠壁的关系，两者配合可提高小肠肿瘤的诊断。小肠动脉造影(DSA)及放射性核素显影对小肠出血定位有一定的帮助[3]。文献报道，良性小肠肿瘤手术治疗预后良好；而恶性肿瘤易发生复发、转移，5年生存率低，约20%左右［4，5］。本组5年生存率43.8%，高于文献报道，这可能与我们将低度侵袭性间质瘤纳入其中所致。为提高小肠恶性肿瘤诊断率及提高5年生存率，以下方面不能忽视：(1)早发现：对于一些常见的不明原因的反复腹痛、出血、梗阻患者，在排除常见病后要将小肠肿瘤作为鉴别诊断之一；(2)检查手段上相互补充：十二指肠造影结合内镜检查对十二肠部位病变有较大的价值，空肠、回肠疾病检查包括小肠镜、血管造影及放射性核素检查或选择1～2项，可提高诊断率；(3)对于术后病理证实为恶性肿瘤的患者，条件允许的情况下应定期化疗，如恶性淋巴瘤术后正规化疗可明显提高5年生存率，减少复发和远处转移，改善生活质量。
参考文献
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