【摘要】 为探讨应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除在Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法，回顾性总结我院自2003年1月至2007年12月手术治疗13例Chiari I型畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。结果术后临床症状明显改善者11例，无变化者2例，加重者0例。应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除治疗Chiari I型畸形合并脊髓空洞是比较有效的方法。
【关键词】 Chiari I型畸形；脊髓空洞；枕骨大孔区骨性减压
Chiari I型畸形临床较为常见，其中合并脊髓空洞症的约有37%～70%［1］。我院自2003年1月—2007年12月共收治该类型患者13例，经手术治疗及术后随访效果较为满意。
1 临床资料
1.1 一般资料
13例患者，男6例，女4例，年龄18～55岁，平均33岁。病程5个月～10年，平均2年10个月。
1.2 临床表现
枕颈部疼痛，发紧不适10例，双上肢麻木、肌肉萎缩11例，节段性痛温觉减退8例，共济失调1例，吞咽困难、声音嘶哑1例。
1.3 MRI表现
术前所有病例均经MRI检查确诊为Chiari I型畸形，主要表现为后颅窝狭小、扁桃体下疝、扁桃体呈猪尾状变形、后颅窝蛛网膜下腔与脑池消失。小脑扁桃体疝于C1水平者5例，超过C1水平者8例。其中11例患者合并脊髓空洞。
1.4 手术方法
患者均采用全麻，侧卧位，枕颈部后正中切口，上起枕外粗隆，下至颈3、4棘突，显露枕骨鳞部，枕骨大孔及寰椎棘突后方，咬除枕骨鳞部4cm×5cm，打开枕骨大孔区后缘达2～2.5cm，寰椎后弓1.5～2cm，暴露增厚的硬膜。术中见绝大多数病例有寰枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕骨大孔区，予以锐性切除，解除松解。
2 结果
13例中，术后(出院前)症状改善11例，无明显改善2例。术后随访3个月～2年，早期肌力恢复明显优于感觉功能的恢复，运动功能早期改善明显，但恢复到一定程度后不再恢复，肌肉萎缩者恢复效果较差。感觉功能恢复较慢。患者肩颈及肢体疼痛症状明显减轻或消失。术后MRI随访见脊髓空洞均较前明显缩小，8例缩小成细线状，3例空洞消失。
3 讨论
Chiari I型畸形型是一种较常见的先天性小脑扁桃体下疝综合征。Chiari I型畸形多见于成年人，其病因尚未完全阐明。目前比较认同的机制是Chiari I型畸形是由于中胚层发育异常而引起的后颅窝骨性容积狭小及其他有关结构的异常，致使脑组织正常分布受限，而后继发脑组织下疝，进而导致Chiari I型畸形。脊髓空洞继发于枕大孔区解剖异常，这一点也是大家所认可的，其形成原因有几种不同解释，Gordner等［2］提出的胶脊液冲击学说认为，由于枕骨大孔区蛛网膜下腔梗阻，使脑脊髓在脑组织中循环受阻，从而经第四脑室进入脊髓中央管并通过水锤效应促使形成脊髓空洞性病变。Oldfield等［3］认为，由于枕骨大孔区蛛网膜下腔梗阻，随心动周期在颅内产生的压力不能经椎管内蛛网膜下腔得到缓冲，使下疝的小脑扁桃体产生活塞样效应，压迫颈椎上段脊髓，使其内的脑脊液向下运动而诱发脊髓空洞。
Chiari I型畸形的治疗目前主要是手术治疗。目前主要手术方式有以下几种：(1)颅后窝骨性减压术；(2)颅后窝硬膜扩大修补术；(3)小脑扁桃体切除术，硬膜缝合；(4)脊髓空洞分流术。但尚无一种术式已达到完善。本组13例患者均行颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除。我们认为通过颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除，可以恢复正常脑脊液循环，下疝的小脑扁桃体得到回复。不必完全打开硬膜或枕大池，可以防止更多并发症的发生。(1)枕骨大孔区骨性减压，利于恢复枕骨大孔区脑脊液动力学循环的通畅，减轻对颈延交界处的压迫，枕大池压力相应下降，增加了脊髓网膜下腔的通畅及压迫使脊髓中央管脑脊液回流。(2)枕大池压力降低，恢复枕大池的形态，第四脑室压力下降。从而经第四脑室进入脊髓中央管的水锤效应减轻或消失。脊髓中央管的压力也下降，脊髓空洞在手术后逐渐变小或消失，下疝的小脑扁桃体得到回复。(3)彻底切除寰枕筋膜及增厚的硬膜外组织，可以进一步减压，利于脑脊液通畅后的自动修复。(4)不打开枕大池，有效地防止了血液流入蛛网膜下腔，以及术后无菌性脑炎、脑脊液漏及脑积水的发生。
笔者体会到，Chiari I型畸形并脊髓空洞的手术治疗，以彻底解除枕骨大孔区的压迫因素，恢复脑脊液循环的通畅性，颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除是比较有效的方法。
参考文献
［1］Meadows J， Kraut M，Guarnieri M. Asymptomatic Hhiari Type I malformations identified on magnitic resonance imaging［J］.J Neruosurg，2000，92:920-926.
［2］Gardner WJ， Bell HS，Poolos PN. Terminal wentriculostomy fou sy-ringomyelia［J］. J Neurosurg，1997，46:609-612.
［3］Oldfield EH，Muraszko K，Shawker TH，et al. Pathophysiology of sy-ringomyilia associated with Chiari malformatin of the cerebllar tonsils:implication for diagnosis and treamen［J］.J Neurosurg，1994，80:3-15.