关于板层状鱼鳞病1例

【关键词】 板层状鱼鳞病 遗传
　　 1临床资料
　　患者，女性，15岁. 因四肢、躯干角化性鳞屑14 a于200709就诊我院门诊. 患者1岁左右时无诱因腰腹部、四肢出现散在斑片，大小不等，形状不规则，表面粗糙，无水疱大疱，无自觉症状，未诊治. 之后随年龄增长，皮损面积逐年扩大，角化加重，鳞屑厚如盔甲，夏季自觉瘙痒. 患者病程中体质量无减轻，无发热，精神饮食睡眠均正常. 既往史无特殊. 父母非近亲结婚，其弟1岁时皮肤出现类似症状，余家族史无特殊. 体格检查：智力正常，系统检查未见异常. 皮肤科检查：双上肢屈侧、腰部、双下肢深褐色角化性鳞屑，皲裂，呈盔甲状（图1），汗臭味，夏季瘙痒明显，未见掌跖角化及眼睑外翻.
　　2讨论
　　板层状鱼鳞病［1］，是常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮症. 一般出生时或出生图1板层状鱼鳞病患者下肢皮损为深褐色角化性鳞屑，皲裂，呈盔甲状
　　不久即发生，其特征为大的灰棕色磷屑，四方型，中央黏着，边缘游离高起，严重者磷屑可厚如盔甲，常见掌跖中度角化. 可有臭汗症. 大多数患者毛囊口如火山口样，1/3患者出现眼睑外翻. 本例患者出生不久即发病，有家族史，皮损特点为角化性鳞屑，厚如盔甲，皲裂，瘙痒，汗臭症，故诊断明确. 治疗给予口服维胺脂50 mg，2/d，外用0.1 g/L维甲酸乳膏.
【参考文献】
［1］ 赵辩. 临床皮肤病学［M］. 3版 ，南京：江苏科学技术出版社，2001：1062-1063.转贴于