【关键词】 复发性多软骨炎 大气道狭窄
复发性多软骨炎(Relopsing polychondntis RP) 由Jaksch(1923) 首次报道，为一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症，临床可表现为耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨的软骨炎，并可累及眼、内耳等［1］。其发病率约为3.5/1 000 000，男女发病比例无差异，平均发病年龄47 岁；耳廓软骨炎、鼻软骨炎及眼炎是其较为常见和突出的表现；约50 %患者最终可出现呼吸道病变［2］。至1998 年全世界约报道550 例［3］。RP的确切病因尚不清楚，可能是一种在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病［4］。
现将我院收治的1例RP发生大气道狭窄患者的治疗护理情况报告如下。
1 病例摘要
患者，女，36岁，2005年8月出现声音嘶哑，9月末出现咳嗽，晨起及睡前较重，咳少量白色泡沫痰，同时声音嘶哑加重，予抗生素治疗效果不佳。12月底，再次就诊于当地医院，胸部CT示“右肺中叶炎症”，支气管镜示“双侧支气管粘膜水肿，右中叶开口轻度狭窄”，病理“右中叶支气管粘膜慢性炎”，予静脉舒普深治疗后，症状无明显缓解。2006年初患者发现鼻梁逐渐塌陷，未在意。3月，患者出现呼吸困难，上三楼即感气短需休息（既往可上七层楼），咳嗽、咳痰也有所加重，痰液量多、渐变粘稠。当地医院住院治疗，肺功能示FEV1/FVC 38.46％，可逆试验改善率11.3％；喉镜示“双声带略水肿，左声门下水肿”，鼻窦CT未见异常，行气管镜示“主气管水肿，气管环不可见”，诊断为“喉炎、喉梗阻”，予头孢类抗生素及地塞米松静脉滴入治疗1月，患者症状有所缓解，激素逐渐减量后停止服用。9月，患者声音嘶哑、咳嗽、咳痰再次加重，痰液粘稠、难以咯出，伴明显呼吸困难，无法上楼，夜间需端坐呼吸。9月26日收入我院呼吸科。体检：典型鞍鼻，三凹征，双肺呼吸音粗，散在吸气相哮鸣音。辅助检查：尿常规（－），ESR 29 mm/h，CRP 5.43 mg/L；肺功能FEV1/FVC 49.1％；颈胸部CT示：双侧声带对称性增厚，气道狭窄；右肺中叶内侧段斑片实变影；左肺上叶下舌段斑片影。双下肺斑片状毛玻璃样改变。喉镜示：声门下狭窄，吸气性呼吸困难II度。支气管镜：声带增厚水肿，气管及各支气管广泛粘膜水肿充血、开口狭窄，多量分泌物。骨扫描：甲状软骨、双侧1～3肋肋软骨符合软骨炎。左第4、5后肋异常，骨纤不除外。双上颌骨、左下颌骨异常，考虑为炎性病变。于右中叶吸取分泌物送真菌、细菌及抗酸菌培养及涂片；毛刷涂片分送找瘤细胞、TB、真菌及细菌，结果均为阴性。综合各科会诊为“复发性多软骨炎”。
2 病例诊断
RP诊断主要依赖疾病的临床表现，有两个或两个以上的软骨部位反复炎症，软骨退行性病，造成局部畸型和其他相应症状［5］。1976 年McAdom［6］ 等提出本病的诊断标准: (1)两侧耳廓复发性软骨炎；(2) 非侵蚀性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4) 眼炎症；(5) 喉和/或气管软骨炎；(6)耳蜗和/ 或前庭受损。具备以上3 个或3 个以上标准即可诊断，无需组织病理学证实。本病例有典型鞍鼻、有气管支气管受累及下颌骨、肋软骨等多处受累的表现，符合复发性多软骨炎的诊断标准，根据以上病人症状和检查，排除其他疾病，诊断明确，又因活检对病人的损伤大，无需再作病理活检。
3 治 疗
关于RP 的治疗，至今未有根治性办法，轻型病例可用非甾体抗炎药对症治疗，在急性炎症及严重呼吸道受累或并发有血管炎时，可加用强的松和免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或依木兰等，免疫抑制剂的应用对减少激素的用量和保持病情稳定大有益处［7］。本患者主要给予泼尼松60 mg口服，环磷酰胺200 mg隔日静脉推注，治疗20 d后给与人血丙种球蛋白20 g静脉点滴5 d。治疗同时给与棕胺合剂、沐舒坦、可必特等祛痰止咳药物对症治疗。因患者气道广泛受累，气道支架植入术效果不好，未予实施。
4 护理措施
4.1 监测病情
本例患者主要是呼吸道受累，气道狭窄，致II度呼吸困难、端坐呼吸，所以首先要严密监测病人的呼吸形态、指氧饱和度、血气分析等指标，准备好气管切开包，一旦出现窒息等严重情况，及时行气管切开及机械通气，抢救患者的生命。行心电监护，监测生命体征，每天观察病人痰的色、性、质、味、量。因RP是全身性疾病，累及多处组织器官，因此还要观察或询问病人有无眼炎、耳廓畸形、听力下降、关节痛、皮肤红斑结节等眼、耳、关节、皮肤等的异常表现，以及神经、心血管系统等有无异常。
4.2 保持气道通畅
患者本身存在气管支气管的狭窄，又加上痰液粘稠不易咳出，极易形成肺部感染，所以气道的管理是护理的重点之一。遵医嘱给与患者棕胺合剂、沐舒坦口服，行可必特、沐舒坦雾化吸入每天3次。雾化后，给与患者胸部振荡和拍背，促进痰液排出。待病情平稳患者能耐受后，协助患者在空腹状态下作膝胸卧位体位引流，每天3次，每次20 min，以促进排痰。练习1 d后患者基本掌握了体位引流的技巧。
4.3 吸氧
患者呼吸困难严重，因患者没有二氧化碳潴留，可给与高流量的双腔鼻导管氧气吸入，5 L/min，若效果不佳可改为储氧面罩吸氧，10 L/min，患者血氧饱和度逐渐达到100%。待患者病情平稳，改为间断吸氧。教会患者在不吸氧时，进行深呼吸，以增加肺泡的气体交换量，使之在自然呼吸空气的情况下减轻缺氧症状。
4.4 药物治疗的观察及护理
患者主要应用糖皮质激素、环磷酰胺免疫抑制剂、大剂量的丙种球蛋白等药物，这些药物副作用多，所以药物护理也是本病人护理的重点之一。首先向患者讲解有关激素、免疫抑制剂应用的必要性、重要性及不正规用药可致病情加重等，从而消除病人对药物的敌对心理和滥用药的行为。
4.4.1 糖皮质激素的护理
患者在应用糖皮质激素时，要注意药物的副作用，每天检查病人有无鹅口疮，监测病人的血压、血糖、有无低钾水钠潴留等电解质紊乱，询问病人有无食后恶心、嗳气、腹胀及上腹疼痛等消化系统机能紊乱症状，有无关节疼痛、大小便异常等，如发现异常，及时通知医生。同时向患者讲解，此药是治疗本病的主要药物，不可自行停药、减量和换药。
4.4.2 环磷酰胺的护理
药物现配现用，不得久置，严格掌握药物的剂量及推注的速度，防止局部外渗。先用等渗盐水注射，确知针头已进入静脉管腔再静滴药液，注射完毕予等渗液体冲洗，如有外渗或疑有外渗及时拔针，局部用50%硫酸镁湿敷，有计划合理安排注射部位，防止静脉炎。嘱病人应用此药后，要多饮水。观察病人有无脱发、胃肠道反应、骨髓抑制等并发症，尤其要每天记录24 h出入量，观察病人尿的颜色，尿量和性质，询问病人有无尿频尿痛等刺激征，以便及时发现出血性膀胱炎并发症。
4.4.3 丙种球蛋白的护理
丙种球蛋白为血液制品，容易被污染。在准备和输注过程中， 一定要严格按照无菌技术操作原则执行。使用前后应用等渗盐水或5%葡萄糖液冲洗输液管， 注意不要和其他药物混合， 尤其不能和抗生素类如头孢哌酮混合。输液速度快、慢要适当， 开始10～20 滴/分，观察用药反应， 如是否有注射局部红肿、发热、恶心、呕吐、寒战、皮疹、出汗、胸闷、心动过速等， 若20 min病人无不适，可加快速度至30～40滴/分。如有不适，应减慢速度或停止输入，并及时通知医生，协助处理。
4.5 协助做好各种检查
为了明确诊断及检查有无其他脏器组织受累情况，患者检查较多。耐心向患者解释检查的目的、检查前中后的注意事项。如行支气管镜检查前6 h禁食，目的是防止在检查中出现恶心、胃内容物返流；术前半小时，肌注阿托品0.5 mg，安定10 mg。术前用2%～4％利多卡因做粘膜表面麻醉，便于插入支气管镜；协助患者术中取仰卧位，告知患者肌肉放松，不要紧张，避免咳嗽，内腔镜在进入声门时，要深吸气；术后病人休息观察半小时后，方可离开检查室；告知患者术后可能出现鼻咽喉不适、疼痛、声音嘶哑、发热、痰中带血等，可于短时或数日内自愈；术后2 h后方可进食，开始以半流质为宜，待吞咽反射恢复，进食无呛咳时可改为正常饮食。
4.6 饮食指导
指导患者进食易消化、富含纤维素和蛋白质的食物，如多吃蔬菜、水果，摄取适量的瘦肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等。多吃富含纤维素的食品如土豆、香蕉等，防止发生便秘。嘱病人多饮水，稀释痰液，防止泌尿系感染。
4.7 运动指导
患者得病后，害怕活动后呼吸困难加重，不敢活动。可教育患者，不活动会带来压疮、深静脉血栓等副作用，指导患者在床上时进行床上活动，做自己力所能及的活动如吃饭、刷牙等，能下地后进行床旁活动、室内活动。病情允许，可行室外活动。但告知患者，一旦出现气短、呼吸困难等不适，要立即休息、吸氧。
4.8 心理护理
患者认为自己得了一种不治之症，遂产生焦虑恐惧感。向患者解释本病的发生发展，治疗和护理措施，取得其信任和配合。告诉患者虽然本病不能完全恢复，但通过积极治疗可延缓病情，缓解症状，并非不治之症。患者逐渐接受，积极配合治疗。
4.9 出院指导
本病一旦累及喉气管支气管软骨者，预后较差［5］376。所以告知患者出院并不意味着疾病的痊愈，还要加强护理。防止着凉感冒，少去拥挤的公共场所，减少呼吸道的感染。适当锻炼，加强营养，增加抵抗力。要坚持遵医嘱服用药物，不可漏服、减量、停药等。如呼吸困难加重，或有眼、耳、肾、心脏、皮肤等其他组织脏器异常时及时去医院检查治疗。
经过一个多月的精心护理，患者了解了本病的发生发展，掌握了本病的注意事项，积极配合治疗和检查。呼吸困难逐渐缓解，夜间能平卧入睡，可下地活动，生活基本能自理。声音嘶哑虽未完全恢复，较前明显减轻。病情平稳后，好转出院。
参考文献
［1］ 梅凌云.复发性多发性软骨炎1 例报告［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志， 1998，4:114.
［2］ 谢宝松，陈愉生，林章树，等.气管支架联合激素治疗复发性多发性软骨炎1 例报告［J］.福建医科大学学报，2004，38(4):424-427.
［3］ Miyasaka LS，de Andrade Junior A， Bueno CE， et al. Relapsing polychondritis［J］. Rev Raul Med，1998，116 (1):1637-1642.
［4］ Zeuner M， Straub RH， Rauh G， et al. Relapsing polychondritis:clinical and immuno-genetic analysis of 62 patients［J］. J Rheumatol， 1997，24:96 -101.
［5］ 洪育明.复发性多发性软骨炎1 例报告［J］.福建医科大学学报，2004， 38(4): 376.
［6］ McAdam LP， O’Hanlan MA， Bluestone R， et al. Relapsing polychondritis: pro- spective study of 23 patients and a reviewof literature［J］. Medicine，1976，55:193-215.
［7］ 唐福林，胡清，石振峰，等.复发性多软骨炎19 例临床分析［J］.中华风湿病学杂志，1997，1(1):25-27.