【关键词】 嗜酸性筋膜炎
1 临床资料
1.1 一般资料 患者男，46 岁，因双手掌指关节、腕关节僵硬伴小腿肿胀3 个月入院。入院前3个月患者无明显诱因出现双手掌指关节、腕关节僵硬，伴有活动受限，同时感小腿肿胀，到当地医院就诊（具体诊断不详），予以中药治疗（具体不详），服药50 余天症状无明显改善。为明确诊断入院。既往史无特殊。无药物及食物过敏史。吸烟10 余年，每日20 支，已戒3 月余。饮酒10 余年，已戒3 月余。入院后查体：体温36.4℃、脉搏76 次／分、呼吸18 次／分、血压14.7／10.7 kPa，心肺无异常，双侧前臂皮肤发硬、弹性差，伴有色素沉着，右侧腕关节皮肤可见3 cm×3 cm淡红色皮疹，左侧小腿可见4 cm×7 cm淡红色皮疹，右侧小腿可见3 cm×5 cm淡红色皮疹，皮损处皮温正常。双手掌指关节活动受限。肝脾未及。双下肢轻度可凹性水肿。四肢肌力正常；肌张力无增高，生理反射存在，病理反射未引出。
1.2 实验室及辅助检查 白细胞计数10.53×109/L，淋巴细胞百分比17.8%，中性粒细胞百分比49.2%，嗜酸细胞百分比25.3%，嗜酸细胞计数2.66×109/L，C反应蛋白51 mg／L，血沉28 mm/h，IgM 3.03 g／L，IgG 38.73 g／L，类风湿因子22 Iu/mL，粪便常规、尿常规正常。血糖、肝、肾功能正常。腹部彩超：肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双肾未见明显异常。X线片：双髋、双腕、双踝关节未见明显异常，双膝关节退行性变。胸部正位片：右肺可见陈旧病灶。心电图：正常。骨髓活检：骨髓增生明显活跃，粒系增生，嗜酸晚幼比值偏高，嗜酸分叶核明显偏高，形态尚可。成熟粒细胞可见毒性变，红系增生，幼红可见核畸形。巨核细胞各型均可见，形态尚可。血小板易见。皮损处皮肤活检病理回报：鳞状上皮下纤维组织弥漫增生，未见皮肤附属器，血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分形成淋巴细胞套，血管肌壁内呈结节样突起，但未见到明确肿瘤。诊断为嗜酸性筋膜炎。
1.3 治疗 予以醋酸泼尼松40 mg，每日1 次口服，并补充钙片。同时予以低分子右旋糖酐加香丹静点。5 日后患者关节僵硬较前好转，活动度增大，双下肢肿胀消失。病情平稳出院。2 w后复查，调整激素用量。
2 讨 论
嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic fasciitls，EF) 又称为Shulman综合征 ，由Shulman于1974年首次报道［1］。主要见于成人，尤其是30～40 岁男性，儿童和老年人也可见。确切的病因及发病机制至今不清，研究表明可能与免疫、感染、过劳、外伤等因素有关。细胞免疫与体液免疫均参与发病。病变主要在筋膜。特征性改变为筋膜炎症、水肿、增厚和硬化，胶原纤维增生硬化变性。筋膜中出现以小血管中心的非特异性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润［2］。临床上多缓慢起病，少数起病急。主要有皮肤和皮肤外损害，早期症状以皮肤肿胀、肿痛和僵硬为多见，可侵犯身体皮肤任何部位。皮肤外损害最常见表现为关节痛、关节炎、关节挛缩和腕管综合征。少数患儿合并轻微的内脏病变及血液系统常(如再生障碍性贫血、血小板减少、溶血性贫血、恶性贫血、白血病等)。随着病变进展，炎症可从筋膜向深部肌肉蔓延。但临床上一般不易发现，早期症状不明显，肌酸激酶可正常。早年认为该病不侵犯内脏，但近年来陆续发现可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等器官，出现继发淀粉样变、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎、甲状腺功能减退等表现［3］。偶见肝、肺、骨髓等多器官同时受累［4］。此外与部分肿瘤如多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤可能同时出现或提前出现。慢性移植物抗宿主病侵犯部位较深时也可表现为嗜酸性筋膜炎［5］。实验室检查最常见外周嗜酸性细胞增多，疾病的早诊断主要依靠组织病理学检查。药物首选糖皮质激素。大多对激素治疗的初期反应良好，但单用激素治疗疗程长，病情易反复。多用中小剂量。对于激素反应不佳者，甲基强的松龙冲击疗法可获得较好疗效。难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯(商品名骁悉)、甲氨蝶呤、环孢素A［6］等。Hayashi等［7］ 用环孢素治疗EF获得好疗效，Getkovsky等［8］ 采用骨髓移植治疗EF获得成功。李大鹏等［9］用血浆置换治疗EF获得成功。如及早诊断并合理治疗，本病总体预后较好。
本病需与肉芽肿性肌炎、多发性肌炎、皮肌炎、硬肿病、寄生虫感染伴嗜酸细胞增多症鉴别。嗜酸性筋膜炎和系统性硬皮病有相似的临床症状，但本病在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷， 而硬皮病无此损害。本病很少累及面部及指(趾），雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张非常少见，对皮质类固醇激素较敏感。组织病理学上硬皮病不能见到典型的嗜酸性粒细胞浸润。
参考文献
［1］ Shulman LE．Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia in a new syndrome［J］．J Rheumatol，1984，1l(5)：569-570．
［2］ 蒲晓英，杨南萍.嗜酸性筋膜炎研究进展［J］.现代临床医学，2007，33（2）：139.
［3］ 徐朝焰，庄彦，林立人．嗜酸性筋膜炎累及膀胱致大量血尿一例［J］．中华内科杂志，2005，44(9)：647．
［4］ 杨丽君，苌新民．嗜酸性筋膜炎致多器官受累1例［J］．中国腹部疾病杂志，2001，1(5)：453-454．
［5］ Schafer J V，McNif J M，Seropian S，et a1．Lichen sclerosus and eosinophilic fasciitis as manifestation 0f chronic graft-ver--sus—host disease：Expanding the sclerodermoid spectrum［J］．Am Acad Dermatol，2005，53(4)：591-601．
［6］ Bukiej A，Dropinski J，Dyduch G，et a1．Eosinophilic fasciitis successfully treated with cyclosporine［J］．Clin Rheumatol，2005，24(6)：634-636．
［7］ Hayashi N， Igarashi A， Matsuyarna T， et al． Eosinophilic fasciitis following exposure to trichloroethvlene： successfultreatment with cyelosporin l［J］．Brit J Dermat，2000， l42 (4)：830-832．
［8］ Cetkovsky P， Koza V， Cetkovska P， et a1．Successful treatment of severe Shulman’s syndrome by allogeneic bone marrow transplantation［J］.Bone Marrow Transplant，1998，21(6)：637-639.
［9］ 李大鹏，徐学芳，魏菊，等.治疗性血浆置换术治疗嗜酸性筋膜炎1例报告［J］.中国矫形外科杂志，2000，7（4）：333.