【关键词】 巨大卵巢含横纹肌肉瘤成分
患者女，20岁， 以“腹胀1年，超声发现盆腹腔肿物1 d”为主诉于2006年2月15日入院。该患于入院前1年无明显诱因出现腹胀，进食后明显，未诊治。入院前1 w因腹胀加重到当地医院就诊，超声发现盆腔巨大包块。发病后，无其他不适，体重略减轻。既往身体健康，12 岁月经初潮，不规律。身体检查：全腹膨隆，可触及一囊实肿物，上极至剑突下，下极位于盆腔，两侧达腋前线水平，界线清无压痛。彩超示：盆腹腔囊实性包块、腹水。血常规:WBC16.4×109/L，血红蛋白58 g/L。完善相关检查、纠正贫血、抗炎治疗后，于2006年2月21日在硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中见：血性腹水，囊实性肿物下极占满盆腔，来源于右卵巢，子宫及左附件位于其后方，肿物脐上部分光滑，包膜完整，脐下偏左见破溃，有凝血块及胶冻样物质附着，于破口处吸取囊内液约600 mL，淡黄色粘液，右卵巢实性部分大小为35 cm×30 cm×15 cm，腹腔其他部分未见转移。取部分肿瘤组织送冰冻病理，回报：卵巢高分化横纹肌肉瘤，决定行右附件切除术。术后7 日病理回报：卵巢含异源成分的支持－型间质细胞瘤（异源成分为横纹肌肉瘤，大小29 cm×27 cm×9 cm）。免疫组化：VIM (+)；CKC（部分细胞阳性）；EMA（-）。术后随访：出院后于外院化疗，6个月后复发，复发后3个月死亡。
讨论：支持－型间质细胞瘤是由不同分化程度的睾丸支持细胞和间质细胞以不同比例组成，故又称睾丸母细胞瘤。卵巢支持－肿瘤为少见肿瘤，发生率占全部卵巢瘤的0.5%，分类包括高分化，中分化，低分化，网状亚型及伴异源性成分，后者更为少见，其中伴异源性成分常见为胃肠粘液上皮，偶见横纹肌软骨成分［1］。卵巢支持－胞肿瘤多见于年轻女性，双侧发病率小于5%，临床7%～25%患者出现去女性化及男性化症状。本病例为年轻患者，单侧发病，除腹胀外无其他异常表现，因而病程1 年忽视了诊疗，贻误了治疗时机。
卵巢支持－间质细胞肿瘤的治疗：高分化者行病侧附件切除术。其他类型，术后随诊；中老年、无生育要求的妇女行全子宫双附件切除术，部分需术后放疗或化疗。刘国柄等报道，化疗可应用放射菌素D、长春新碱、环磷酰胺［2］。
预后：高分化预后好，其他类型与肿瘤分期、分化有密切关系，其中含间叶异源成分患者预后差，与卵巢肉瘤预后相似。原发的卵巢横纹肌肉瘤罕见，文献报道迄今12例。
Hoskins等报道10例，8例5～7个月死亡［3］。本例患者年轻未育，临床分期为一期，故行病侧附件切除术。术后建议返院化疗，但家属述于院外进行了化疗，化疗用药、时间均未透露，6个月后复发、死亡。
参考文献
［1］董郡.病理学［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，1992：716-718.
［2］刘国炳.卵巢横纹肌肉瘤1例［J］.中华妇产科杂志，1996，31：240.
［3］Hoskins WF，Rubinsc.Malignant gonadal stromal tumors of ovary clinical feature and wnnagement.In Coppleson M(ed)［J］.Gynecologic Oncology，1992，2：157-158.