【摘要】 目的?：探讨后颅窝减压术(PFD)治疗Chiari畸形I型伴脊髓空洞的临床疗效及体会。方法：回顾性分析2002年至2007年经本科治疗的16例Chiari畸形I型伴脊髓空洞的临床表现、手术疗效及转归。结果：随访3～36个月，16例患者经PFD方法治疗，其中11例临床症状均有不同程度改善，7例脊髓空洞明显缩小。结论：应用PFD治疗Chiari畸形I型伴脊髓空洞疗效明显，是治疗本病较为合理的术式。
【关键词】 Chiari畸形I型;脊髓空洞;手术减压
Chiari畸形是发生于颅颈交界涉及小脑尾侧、延髓和上颈髓区的后脑畸形，其中I型以小脑扁桃体下移超过枕大孔水平而疝入颈椎管内为特点。通常，I型在青少年期或成人中开始出现临床症状，并且许多临床特点与其伴发的脊髓空洞有关。有关Chiari畸形以及相关的脊髓空洞症的发病机制迄今仍无定论，但多数认为枕骨大孔区CSF流出道的异常，以及第四脑室与脊髓中央管之间存在异常交通可能是Chiari畸形发生脊髓空洞的原因。目前常用的手术方式主要为后颅窝减压术(PFD)和空洞分流术。我科于2002-2007年收治的Chiari畸形I型伴脊髓空洞16例，行PFD+“Y”形切开硬脑膜成形术，手术效果较为满意，现报告如下。
1??临床资料
1.1??一般资料??本组16例，男7例，女9例;年龄15～56岁，平均年龄34岁;病程6个月至8年，平均4.7年。
1.2??症状和体征??主要症状：上下肢无力2例，上肢无力7例，下肢无力3例，感觉障碍14例，头痛8例，步态不稳等共济失调3例。主要体征：①延髓、颈髓受压体征：肢体运动障碍5例，肢体感觉障碍6例，其中节段性感觉分离5例，肌肉萎缩3例，锥体束征2例;②颈神经根和后组颅神经受累体征：枕部疼痛6例，颈肩部疼痛1例;③小脑体征：眼球震颤4例，共济运动失调3例;④颅内压增高征：头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等8例。
1.3??影像学检查??16例患者术前均行MRI检查，以小脑扁桃体低于枕大孔边缘5 mm以上为病理状态，若同时脑桥及第四脑室位置相对正常，则确诊为Chiari畸形I型，全部病例均合并脊髓空洞，空洞局限于颈段10例，颈胸段5例，整个脊髓1例。所有病例枕大池均消失。合并脑积水的病例不在入选标准。
1.4??手术方法??均行PFD+“Y”形切开硬脑膜成形术，具体步骤如下：气管插管，全麻成功后，取侧卧位，头架固定，枕下正中直切口入路，骨窗大小约4 cm×4 cm，上缘在横窦下1～1.5 cm，咬除枕骨大孔后缘。高位颈椎的椎板切除范围依据扁桃体下移水平而决定环椎后弓及C2椎板的切除;切除环椎后弓以不破坏小关节面为限。我们不主张再进一步颈椎板减压主要是考虑到术后椎体的不稳定。硬膜沿颈脊膜后正中朝枕部硬脑膜“Y”形剪开且敞开，在手术显微镜下切开蛛网膜，小心分离小脑扁桃体与蛛网膜及脑干之间的黏连，同时应注意解除下疝小脑扁桃体外侧对神经根的压迫。打开第四脑室正中孔显露第四脑室底，锐性分离正中孔附近的黏连，重建脑脊液循环。取硬脑脊膜补片严密缝合并扩大修补硬脑脊膜缺口，在缝合时要将蛛网膜缘与硬脑脊膜缘一起缝合，使蛛网膜下腔得到扩大。逐层严密缝合。在术中，我们不对下疝的扁桃体进行任何手术处理。
1.5??疗效及随访情况??术后随访3～36个月，按Tator评分：术后症状、体征改善者为优;症状、体征稳定者为良;症状、体征较术前加重为差。其中优和良均为治疗有效。本组优11例，良4例，差1例，手术治疗有效率为93.7%。通过理疗，效果差的患者病情略有好转。本组无死亡病例，无脑脊液漏及术后感染等并发症。复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小者7例，部分缩小者8例，无明显改变者1例。
2??讨论
Chiari畸形I型是后脑发育畸形的一种，以变形的小脑扁桃体下移超过枕大孔5 mm以上为其特点。其中，脑干和第四脑室的位置仍保持相对正常，尽管第四脑室可变小和轻度扭曲[1]。下疝的小脑扁桃体造成颅颈部压力分离和脑脊液循环受阻，这也是脊髓空洞形成的原因[2-4]。该病的诊断主要依赖MRI。手术是治疗Chiari畸形I型的唯一有效方法。手术治疗的目的是为了解除小脑扁桃体下疝和脊髓空洞内的液体对脊髓组织的压迫，恢复正常的脑脊液动力学[5-7]。
目前，对Chiari畸形合并存在的脊髓空洞的处理有两种意见：有认为空洞本身无需处理，仅对小脑扁桃体下疝畸形行减压术;也有神经外科医师喜欢在PFD的同时行空洞引流术[8]。并且，对小脑扁桃体下疝畸形行减压术的具体手术方式也存在争议[9]。国外大宗病例报道认为，PFD后，空洞即明显缩小[10]。黄其林[11]根据文献资料对Arnoid-Chiari畸形伴脊髓空洞的手术疗效进行了分析，得出PFD依然是治疗该病最有效的手术方式。通过本组16例PFD效果的观察，我们认为PFD操作相对简单，风险较小，对于大多数患者可达到治疗目的。对于是否同时行脊髓空洞分流术，我们认为应慎重，根据本组资料显示大多数患者行PFD后临床症状改善，脊髓空洞能够缩小(16例患者术后症状、体征改善或稳定;6例术后1年内，1例术后3年内复查MRI示脊髓空洞较术前明显缩小;1例临床症状加重，但MRI示脊髓空洞较术前亦有缩小)，其次脊髓空洞分流可能损伤延颈髓神经，引流管为异物且有阻塞风险。郭俭等[12]通过随访得出，手术治疗脊髓空洞症近期效果较好，远期效果则不论手术方式及空洞类型均随时间推移而下降。
在治疗过程中，笔者体会到：手术采用扩大枕下开颅，尽可能打开枕大池，酌情切除1～2颈椎椎板，暴露扁桃体下端。术中如发现小脑扁桃体黏连应予小心分离，打通第四脑室正中孔，恢复正常脑脊液循环。使用硬脑脊膜补片减张严密缝合硬脑膜，对于减少患者术后低颅压头痛及脑脊液漏有相当效果。在术中，我们不对下疝的扁桃体进行任何手术处理。最近，Park等[13]回顾性分析了经后颅窝减压术治疗的57例Chiari畸形I型，他们用MRI比较手术前后后颅窝容积和脊髓空洞大小，发现：①扁桃体切除不能明显改善空洞大小和临床症状;②单纯的后颅窝减压足以改善空洞;并且，在研究中还发现术前空洞越长，术后空洞改善的程度越明显。我们比较手术前后MRI上空洞的大小，发现PFD后除1例外所有脊髓空洞均有不同程度的缓解;并且，影像学上显示空洞缓解的患者在定期门诊随访中，术后症状和体征显著改善，说明PFD能改善Chiari畸形I型所伴脊髓空洞的症状体征及空洞大小。由于Chiari畸形I型患者硬膜与蛛网膜常常紧密黏连，硬膜剪开时常难保证蛛网膜的完整，因此术后脑脊液漏有一定的发生率，也是术后发热及切口感染的主要原因。因此我们认为行硬膜成形修补手术时在显微镜下操作分离硬膜与蛛网膜的黏连，保持蛛网膜的完整可防止术中脑脊液漏，是降低术后感染的关键，同时可有效防止出血进入蛛网膜下腔从而减少术后蛛网膜黏连的发生。当然，硬脑膜修补也有并发症，如无菌性或细菌性脑膜炎、假性脑膜炎等，也不能完全避免术后的黏连。本研究的所有病例，术后住院期内均未出现脑脊液漏和继发颅内感染，也未见新增的神经功能缺损。
综上所述，我们认为对有临床症状的Chiari畸形I型伴脊髓空洞选择PFD疗效明显，可预防增加不必要的手术如空洞分流、小脑扁桃体切除等，从而使治疗安全及疗效优化。
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