家族性房室传导阻滞1例

【关键词】 家族性房室传导阻滞

　　原发性心脏传导系统疾病并不少见，但家族性心脏传导系统疾病，特别是房室束支的病变极罕见［1］。

　　1 病例介绍

　　患者女，45岁。主因反复发作性黑蒙4月于2007年11月28日入院。既往体健，无长期服药史及不良嗜好。患者于2007年8月开始无明显诱因出现阵发性胸闷、憋气、乏力伴黑蒙，活动后明显，休息后可好转。在外院就诊时心电图示窦性心律，I度房室传导阻滞(P-R 0.37～0.44 s)，心率50～90次/min，监护期间心率下降至50次/min可出现上述症状。诊断为心律失常，I度房室传导阻滞。予阿托品0.3mg，每日3次，心宝2粒，每日3次治疗，症状好转出院。出院后坚持服用心宝，症状时有出现，并出现气短、心前区不适等表现，行心肌SPECT示左室前壁、前间壁心肌可逆性缺血。2007年8月23日行CAG术示冠状动脉正常。心电图示I度房室传导阻滞，左前分支阻滞，完全性右束支传导阻滞。于2007年11月27日情绪激动后心悸、憋气、胸痛伴黑蒙再次入院。心电图提示III度房室传导阻滞。超声心动图示左房略大，余无异常。诊断为“心律失常，三束支阻滞(完全性右束支阻滞、左前分支阻滞、PR间期延长)，阿斯综合征，III度房室传导阻滞”。患者经安装心脏永久起搏器病情好转出院。
　　
　　家族史：患者母亲、弟弟均患“心率缓慢”型心律失常。其母40岁左右发病，心律失常由I度房室传导阻滞逐渐发展至三束支阻滞，接受安装心脏永久起搏器治疗。弟弟35岁发病，心率进行性下降，逐渐发展至III度房室传导阻滞，具体病情不详，最终接受安装心脏永久起搏器治疗。

　　2 讨论

　　本病例家系中的2例为三束支阻滞，1例为完全性房室阻滞，均安装埋藏式起搏器，故考虑家族性心脏传导阻滞。
　　
　　目前认为，家族性房室传导阻滞的遗传基因分两类，一类为先天型，另一类为成年起病型，均为常染色体显性遗传。本病例家系发病者均于35岁以后起病，符合成年起病型。一般认为家族性房室传导阻滞，阻滞多发生于房室结水平，心率常于40～60次/min；QRS波形态时间正常，多能对自主神经影响作出反应，预后较好。对此类患者，如病人心率维持于50次/min以下，特别是45次/min以下，且发生一过性黑蒙、晕厥、心悸、运动耐受量下降、心脏有扩大者，应尽早安装永久起搏器，以防心功能逐渐恶化。曾有报道［2］家族心脏传导阻滞患者均给予超声心动图追踪观察，开始均正常，以后先出现右房扩大，依次为左室扩大、左房扩大，最终发展为四心腔均扩大，而心肌肥厚发生较晚，且不太显著，以此可和家族性心肌病相鉴别。

　　心脏传导阻滞是由解剖或机能失常造成的持久或暂时性冲动传导障碍，依其严重程度可分为3度［3］。完全性房室传导阻滞常见病因为药物作用、迷走神经张力过高、冠心病、电解质紊乱、心内膜炎、肿瘤、黏液性水肿、钙化性主动脉狭窄、多发性肌炎、心肌浸润性病变和心脏直视手术等。在成年人，药物中毒、冠心病和退行性改变是最常见病因。50岁以上者首要病因是冠状动脉粥样硬化，年轻患者可因先天性心脏病、先天性传导组织异常、各种感染性心肌炎或原因不明心肌病引起完全房室传导阻滞［4］。稳定的完全房室传导阻滞症状不明显，心室率＞50次/min不需特殊处理。如因心室率慢而有症状者可用异丙基肾上腺素。阿托品有时能加快交接处起搏点的心室率可以试用。如传导阻滞不见消退或改善应考虑安装人工心脏起搏器。本病例为中青年女性，既往无特殊病史，病因不明，起病隐匿，病情发展缓慢，由I度房室传导阻滞发展至III度。其母亲、弟弟均有类似疾病，年轻时发病，无明显诱因，缓慢进展，最终发展至高度房室传导阻滞型心律失常，接受心脏永久起搏器治疗，考虑为家族性心脏传导系统退行性变，临床少见。

参考文献

　　［1］黄峻.心脏传导系统疾病［M］.南京：东南大学出版社，1993：215-224

　　［2］闫露，杨海燕.家族性房室传导阻滞一家系的随访报告［J］. 实用新电学杂志，2001，10：430-431.

　　［3］陈灏珠.心脏病学［M］.第5版.北京：人民卫生出版社，2001：623.

　　［4］董承琅，陶寿琪，陈灏珠.实用心脏病学［M］.第3版．上海：上海科学技术出版社，1993：443.