胃肠道间质瘤38例临床诊断及外科治疗分析

　　　　 作者：杜旭东 胡晓磊 张翔 姚立新 姚路斌

【关键词】 胃肠道间质瘤； 诊断； 外科治疗

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，其基本肿瘤细胞为非定向分化的多潜能梭形或上皮间叶样细胞，可发生于消化道的各个部位，其中以胃间质瘤最常见。由于临床上对GIST的认识不足，常使GIST的诊断和治疗遇到困难。本文对我院2000年1月～2008年3月收治的38例GIST进行回顾性分析，探讨其临床特征及诊治方法。

1 对象与方法

　　1.1 病 例

　　我院自2000年1月～2008年3月共收治GIST 38例，其中男性25例，女性13例，男、女之比为1.92∶1。年龄30～82岁，平均年龄54岁。肿瘤部位：胃部23例(胃底部4例、胃体部14例、胃窦部5例)，十二指肠部2例，空肠部5例，回肠部7例，结肠部1例。

　　1.2 主要症状及检查

　　患者的主要症状以腹痛不适多见，占81.58%(31/38)，其次为腹部包块63.16%(24/38)、黑便57.89%(22/38)、饱胀39.47%(15/38) 、贫血28.95%(11/38) 、消化道出血7.9%(3/38)。上述各主要症状之间可有交叉。辅助检查显示30例腹部彩超或腹部CT检查阳性(占78.95%)。消化道造影及胃肠镜检查有阳性发现者13例(34.21%)。

　　1.3 治 疗

　　38例GIST患者均进行手术治疗。23例位于胃部的肿瘤行近端或远端胃大部切除术；1例位于十二指肠升部的肿瘤行部分十二指肠、空肠切除术；1例位于十二指肠降部的肿瘤行胰十二指肠切除术；12例位于空、回肠的肿瘤行相应的系膜及肠管部位切除术，1例位于升结肠的肿瘤行右半结肠切除术。手术标本均送病理检查并同时进行CD117，CD34，SMA，S100的免疫组织化学染色。手术均完整切除肉眼病灶，未使用特殊药物治疗。

　　1.4 病理诊断

　　根据Fletcher等［1］提出的标准，按照肿瘤直径和核分裂象计数对GIST进行分级。极低危险性：直径&<2 cm，核分裂相&<5/50 HP；低度危险性：直径2～5 cm，核分裂象&<5/50 HP；中度危险性：直径&<5 cm，核分裂象6～10/50 HP或者直径5～10 cm，核分裂象&<5/50 HP；高度危险性：直径&>5 cm，核分裂象&>5/50 HP，或者直径&>10 cm，任何核分裂象数，或者核分裂象&>10/50 HP，任何大小。

　　1.5 术后随访

　　通过定期预约门诊、电话及信访获得患者术后随访资料。

2 结 果

　　2.1 肿瘤病理

　　本组38例均为单发肿瘤，大小2.0～28 cm。病理检查显示肿瘤以恶性多见，占65.8%(25/38)，细胞生长活跃，存在核异型，核分裂象显著增加，低危险性21.1%(8/38)，极低危险性13.2%(5/38)。细胞类型以梭形细胞型多见，占71.1%(27/38)，混合型次之，占23.7%(9/38)，上皮细胞型少见，占5.2%(2/38)。免疫组织化学染色结果：CD117阳性35例(92.11%)，CD34阳性28例(73.68%)， SMA阳性7例(18.42%)， S100阳性4例(10.53%)。本组极低危险性5例，中、高度危险性25例，低危险性8例。

　　2.2 术后并发症

　　术后并发顽固性腹泻2例，经保守治疗后痊愈；胃排空障碍1例，为1例远端胃大部切除术患者，上消化道排空X线造影检查提示胃空肠吻合口狭窄，胃镜提示吻合口水肿，经禁食、胃肠减压加生长抑素治疗3周后痊愈。

　　2.3 随访结果

　　截至2008年3月，本组病例随访12个月～8年，其中31例随访5年以上，随访率81.58%。其中，有6例恶性间质瘤于术后经彩超或CT检查发现肿瘤复发或转移，其中4例因腹腔广泛种植分别于术后18，22，30，48个月死于多器官功能衰竭；2例回肠交界性GIST行局部摘除术后12个月随访，在近原发部位处又发现一直径2.5 cm的GIST，再次行肠段切除术，术后病理提示仍为交界性GIST，患者分别存活38，48个月；其余30例均无瘤生存。1年生存率、5年生存率分别为100%和84.21%。

3 讨 论

　　胃肠道间质瘤(GIST)是一类消化道间叶源性肿瘤，具有非定向分化的特性。20世纪90年代以前所报道的所谓平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤经再次免疫组化证实85%以上为间质瘤［2］。国外报道GIST最常见于胃(60%～70%)，其次是小肠(20%～30%)，再次是结直肠(5%)和食管(5%以下)，偶见于网膜和肠系膜等胃肠外部位［3，4］。本组38例GIST患者，平均年龄54岁，发生于胃部23例(60.5%)，小肠14例(36.9%)，与国外报道基本一致。临床表现主要为腹部疼痛不适、黑便、腹胀、腹部包块、消化道出血等，无明显特异性。

　　1983年，Mazur等［5］根据肿瘤的分化特征首先提出了GIST的概念。1995年，Erlandson等［6］根据肿瘤超微结构和免疫组化特征将GIST分为向平滑肌分化、向神经方向分化、向平滑肌和神经双向分化、缺乏分化特征4型。1998年，Hirota等［7］发现在人类GIST中存在Ckit基因功能获得性突变，随之发现Ckit受体的抗体即CD117，并广泛应用于临床，此后CD117成为诊断GIST的金标准。本组研究中，CD117阳性率92.11%，CD34阳性率73.68%，而SMA及S100的阳性率仅为18.42%和10.53%。因此，CD117和CD34可作为诊断GIST的肿瘤标志物，但免疫表型尚不能成为GIST良恶性的判断标准［8］。

　　GIST由于起病隐匿、缺乏特异性症状，早期诊断较为困难。本组资料显示：综合利用腹部B超、胃肠钡餐造影、CT增强扫描、纤维胃镜以及内镜超声等检查，大部分GIST患者均可在术前确诊。B超检查虽简便无创，但对于病变组织来源及肿瘤与周围组织关系的判断准确率较低。胃肠道钡剂造影是诊断GIST重要的检查方法，其X线表现视肿瘤大小和生长方式而异。由于肿瘤表面有黏膜覆盖，普通胃镜或肠镜活检常不能取得肿瘤组织，且GIST是富于血供的肿瘤，活检后易发生大出血，因此临床上并不推荐。内镜超声在诊断腔外生长的较小间质瘤及鉴别肿瘤浸润层次方面意义较大，近年来已经在临床上被广泛推广应用。CT增强扫描不仅可显示肿瘤的大小、外形、质地、瘤体内出血、坏死、囊性变、钙化和溃疡等，而且还有助于与消化道腺恶性肿瘤及淋巴瘤等其他肿瘤相鉴别［9，10］。

　　目前，手术仍然是GIST的首选治疗方法［11］。GIST较少出现淋巴结和腹腔外转移，其转移主要通过血行至肝脏或腹腔种植播散。所以，对于未出现转移的患者，彻底切除原发肿瘤病灶，保证切缘阴性和肿瘤包膜完整，即已达到GIST的根治要求，而无需作扩大切除或作广泛的淋巴结清扫［12］。本组资料手术方式及体会如下：小肠GIST的手术应从距肿瘤10～15 cm处的肠系膜开始，从外周向肿瘤进行分离。切除过程中尽量先切断静脉回流，或结扎两端系膜，预防肝转移及血行播散。胃部GIST的预后较小肠GIST为佳。直径&<5 cm肿瘤应根据所在部位行楔形切除或胃大部切除；直径&>5 cm者均应行根治性胃大部切除术。胃部GIST的切缘距肿瘤应达到5 cm，而小肠GIST的切缘应&>10 cm。对于十二指肠GIST，有学者提出，中、高度危险性而年龄较轻的患者应行胰十二指肠切除术；对于极低、低度危险性或手术风险较大的患者，可考虑行局部切除，包括肠壁部分切除或肠段切除，切缘距离肿瘤基底至少1～2 cm以上。十二指肠节段切除主要适用于十二指肠水平部或升部的GIST，一般切除十二指肠3～4段及近端部分空肠，行十二指肠空肠端端吻合［13］。

　　GIST术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，术前或术中肿瘤破裂是导致术后腹腔种植的主要原因之一［14］。本组资料研究表明，术前应尽量避免腹部体检时对肿瘤的按压，术中应严格遵循无瘤操作和整块切除的原则，避免触摸瘤体；当肿瘤与周围脏器有黏连或浸润时，不可勉强分离，而应作包括周围脏器在内的整块切除。此外，大网膜常常是恶性GIST术后种植的温床，当术中考虑到GIST为高度危险性时，应同时将大网膜切除。总之，GIST的局部侵袭性虽然不如消化道恶性肿瘤，且淋巴结转移少见，但GIST应该被看做是一种潜在恶性的肿瘤，其手术方式的选择应取决于肿瘤的位置和大小，手术后应进行严密随访。

参考文献

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