【摘要】 目的 探讨吉兰巴雷综合征的临床特点和治疗。方法 对120例吉兰巴雷综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 吉兰巴雷综合征患者78．3%有前驱感染，以对称肢体无力为首发症状最多为63．3%，91．4%有蛋白细胞分离现象，96．5%有神经电传导改变，确诊后及时使用免疫球蛋白或血浆置换治疗，82．7%患者显著有效，且愈早治疗，疗效愈好，给予激素疗效差。结论 吉兰巴雷综合征临床表现复杂，早期积极给予免疫球蛋白或血浆置换治疗可明显改善预后。
【关键词】 吉兰巴雷综合征;临床特点;免疫球蛋白;血浆置换
吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经及神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为特征的自身免疫性疾病。临床表现复杂多样，病情发展快，有较高的病残率和一定的病死率，应引起临床重视。本文对我院1998年1月-2009年1月收住的120例GBS患者的临床资料进行分析， 以探讨吉兰巴雷综合征的临床特点和治疗。
1 临床资料
１．1 一般资料
本组男81例，女39例（男∶女=2．1∶1）。发病年龄2~75岁。16岁~24岁者42例，25~60岁者60例，60岁以上18例。一年四季均有发病，为散发，春夏季略高为82例(68%)。
１．2 临床表现
本组GBS患者94例有诱发因素 (78．3%)，其中上呼吸道感染68例，腹泻19例，过度疲劳4例，疫苗接种2例，带状疱疹1例。首发症状以肢体无力为最多76例（63．3％）。其次为肢体无力伴麻木18例（15％）。其它有肢体麻木13例，肌肉疼痛10例，吞咽困难3例。腱反射消失为92例(76．7％)，其次为腱反射减弱28例。本组并发呼吸肌麻痹31例(25．8%)，气管插管、切开19例（15．8％），必要时给予呼吸机辅助通气，其中15例呼吸麻痹恢复，4例抢救无效，放弃治疗。感觉异常共85例(70．8%)。感觉减退体征58例（48．3%），麻木43例(35．8%)，感觉疼痛17例(14．2%)。颅神经受累58例（48．3%），均为双侧，常为数个脑神经同时受累。其中面神经麻痹29例，舌咽及迷走神经麻痹21例，动眼神经麻痹11例，外展神经和舌下神经麻痹8例。累及自主神经系统共41例（34．2%），以心律失常13例，一过性尿便障碍 7例为多。
１．3 实验室检查
本组116例GBS患者，106例行腰穿检查，脑脊液压力均正常。脑脊液蛋白＞0．45g·L-1，细胞数正常(＜10×106·L-1)98例，10例在发病7d内蛋白＜0．45g·L-1。在发病2周后复查，8例患者脑脊液蛋白＞0．45g·L-1。113例在发病后行神经电传导速度检查，4例正常，98例F波或H反射潜伏期延长或未引出(86．7％)，82例运动传导速度(mcv)减慢(72．6%)，37例感觉传导速度（scv）减慢(32．7%)。48例患者表现为四肢周围神经诱发电位波幅减低（42．5%）。
１．4 治疗方法
120例患者均给予一般营养神经支持治疗。对经济条件许可且无禁忌证的病人，64例使用免疫球蛋白（0．4g·kg-1·d-1静滴，连用5d）或23例采用血浆置换治疗（每次交换量40mL·kg-1，每周2~4次）。6例激素采用氢化可的松(100～200mg·d-1，连用7～10d)；15例静脉注射地塞米松10mg·d-1连用14d。如有呼吸困难，立即行气管插管或气管切开，必要时辅以呼吸机。
１．5 疗效评定标准［1］
①痊愈：呼吸肌麻痹恢复，四肢肌力4级以上，生活能自理；②显著进步：呼吸肌麻痹明显恢复，四肢肌力达3级以上；③进步：有一定程度的恢复，四肢肌力有所好转；④无效：治疗前后呼吸肌、四肢肌力皆无明显变化。 显著有效（痊愈+显著进步）
１．6 统计学方法
采用SPSS 13．0软件。对计数资料采用χ2检验，以P＜0．05为差异有统计学意义。
2 结果
2．1 不同治疗方案效果比较
见表1。 表1 不同治疗临床疗效比较(略)
血浆置换和免疫球蛋白治疗有效率差异无统计学意义，激素和免疫球蛋白治疗有效率差异有统计学意义。
2．2 免疫球蛋白及血浆置换治疗时间早晚的治疗效果
见表2。表2 两种治疗时间早晚与预后的关系（略）
三个治疗时间段比较，治疗有效率差异无统计学意义。
3 讨论
本组120例78．3%的GBS患者病前都有上呼吸道感染（56．7%）、腹泻（15．8%）、疲劳等多种前驱因素，说明本病确实与感染及自身免疫功能的强弱有关，最常见的是上呼吸道感染。sridharan［2］报道一组GBS患者，前驱症状亦少见胃肠道感染。男性发病率高与女性(2．1∶1);60岁以下发病者占85%;春夏季节发病者占68%，以男性、儿童青少年、春夏季节为多［3］，说明我国的GBS具有普遍的共性。GBS病例资料显示主要以四肢的运动、感觉、脑神经及自主神经等周围神经损害为主，严重时可累及呼吸肌，造成呼吸肌麻痹，引起死亡。本组脑脊液蛋白增多而细胞数正常见于91．4%患者，患者最初几天脑脊液蛋白正常可在起病1周后复查，以提高诊断率。本组肌电图检查中113例GBS患者发病后进行了神经电传导检查，异常率为96．5%。发现患者以AIDP（69．9%）常见，也可轴索变性（19．5％)，与郭玉璞等［4］认为我国北方GBS以脱髓鞘病变为主一致。
近年来国内外文献均报道静脉应用PE和IVIG治疗GBS均有较好疗效，差别无统计学意义。血浆置换可清除致病性因子和保护患者神经功能和结构完整性。本组显著有效率为82．6％。静脉注射免疫球蛋白具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用，本组显著有效率为82．8％。本组患者PE和IVIG疗效差别无统计学意义。对本组血浆置换或免疫球蛋白的病人治疗时间早晚相比较，两组患者均P＜0．05，表明本组患者越早治疗，预后愈佳。目前激素治疗GBS尚有一定的争议，大都认为激素治疗无效，本组激素显著有效率为19．0%，与免疫球蛋白疗效差异有统计学意义。国内也有人主张在急性进展期，如无禁忌情况下，应早期较大剂量应用激素［5］，因此对无条件IVIG治疗可给予激素冲击，若能阻止并且进展，可继续使用，否则停用。本组累及呼吸肌抢救成功80．0%，且1例在呼吸极度困难下切开，抢救未能成功。因早期气管切开，辅助呼吸，可以减少呼吸道解剖无效腔，增加肺通气量。因此对GBS病人合并呼吸肌麻痹，早期行气管切开，呼吸机辅助通气，使病人度过危险期。
因此，GBS一旦确诊或强烈怀疑应早期使用PE或IVIG治疗，必要时气管切开，人工辅助呼吸，防止呼吸衰竭等并发症的发生。
参考文献
［1］张瑛.丙种球蛋白治疗格林巴利综合征的治疗［J］.医学杂志，2003，24(24):28.
［2］Wijdieks EF，Borel CO.Respiratory management inaeuteneurologicillness［J］.Neurology，1998，50(1):11-20
［3］刘群，范佳，江汉秋，等.格林—巴利综合征247例临床治疗与预后的分析［ J］.中风与神经疾病杂志， 2005， 22(2):145-146.
［4］郭玉璞，王翠娣，高淑芳，等.格林—巴利综合征的临床和腓肠神经活检病点［J］.中华神经科杂志，1996，29:225-229.
［5］史玉泉.实用神经病学［M」.上海:上海科学技术出版社，2004:212-216.