糖尿病性偏侧舞蹈症1例临床浅析

【关键词】 糖尿病 偏侧舞蹈症 MRI CT
　　1 病例报告
　　 患者，女性， 83岁. 因突发右侧肢体舞蹈样动作2 mo余入院. 2 mo前无诱因突发右上肢不自主舞动，10 d后右上肢呈持续性舞蹈样动作，并累及右下肢，影响行走，清醒时出现，睡眠时消失. 发病过程中伴焦虑，无发热、头痛、恶心、呕吐，无肢体瘫痪及尿便障碍. 既往糖尿病史10 a，间断口服药物（具体不详），血糖控制不理想. 查体:生命体征平稳，内科查体无特殊. 神经科检查:神志清楚，言语流利. 右侧肢体舞蹈样动作以上肢为主，表现为快速、不规则、无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸屈、内收、外展及扭转. 下肢多呈屈髋屈膝内收或外展位，脚趾不断屈曲及伸展. 四肢肌力正常， 右侧肌张力减低，腱反射（），病理征(-). 实验室检查:空腹血糖17.8 mmol/L，尿糖()，尿酮体(-). 肝肾功能及血清电解质正常. 血清铜、尿铜、铜蓝蛋白及甲状旁腺素正常. 影像学检查:头部CT示左侧尾状核及豆状核点片状高密度影(图1A). 头部磁共振(MRI)示左尾状核、豆状核片状T1高信号、T2等信号或稍低信号，边界清晰，无水肿(图1B～D). 诊断：糖尿病偏侧舞蹈症. 治疗:先后予以胰岛素、氟哌啶醇、氯硝安定等药物治疗，血糖控制在7.9～10.5 mmol/L之间， 1 wk后症状稍好转，自动出院.
　　2 讨论
　 急性脑血管病所致的偏侧舞蹈临床上较少见，其发生率约占急性脑血管病的1%，病因尚未完全明确，有学者认为由对侧基底节区病变所致.本组病例为一侧基底节梗死，可A：发病后3 d CT；B：发病后25 d CT；C～D：发病后28 d MRI.
　　见急性脑血管病引起偏侧舞蹈症，以基底节区病变最为主. 偏侧舞蹈症病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关. 偏侧舞蹈症多为急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情. 病灶位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等. 这些灰质核团构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用［1］. 当病灶选择性损伤尾状核、壳核、丘脑底核，同时锥体束亦无明显损害时，病灶对侧肢体出现偏侧舞蹈症. 本例患者损害部位为单侧尾状核、壳核和苍白球，表现为突发的对侧肢体偏侧舞蹈症，且远端重于近端.
　　从影像资料来看，发病早期病灶侧尾状核及壳核在CT上表现为片状高密度影像(图1A)，而约1 mo后高密度逐渐减低)或消失(图1B). 在MRI的T1像(图1C)上，病灶从发病至病后50 d均呈高信号，T2像(图1D)则呈低信号、等信号或稍高信号，边界清晰，无水肿及占位效应. 因T1像高信号少见，故引起研究人员的极大关注. 有学者研究了10例糖尿病偏侧舞蹈症患者，其中9例CT在壳核及尾状核头部出现高密度，在MRI检查的5例患者(包括CT检查正常的1例)中，T1像病灶全为高信号，而T2像没有明显变化;在随访的3例中，发现CT早期的高密度在短时间内消失，而T1像高信号则在6个月内明显减低. 本研究的影像学变化与其基本一致.
【参考文献】
［1］ Kim JS. Delayed onset mixed in voluntary movements after thalamic stroke ［J］. Brain， 2001， 124: 299-300.