【关键词】 红细胞增多症
1临床资料
男，47岁，因颜面潮红、头晕1 a，反复言语迟钝、右手活动不灵1 wk入院. 1 a前患者因头晕、颜面潮红，多次测血压升高，诊为高血压病；3 mo前患者出现左手拇指肿胀、皮色紫暗、皮温减低，上肢血管彩超提示左桡动脉、左大拇指动脉血流明显减低，诊为肢体动脉栓塞，经扩血管等治疗后症状消失. 其间多次化验血常规红细胞6.5×1012/L，血红蛋白176 g/L，血小板423×1012/L. 入院查体：血压140/75 mmHg，面部、手、足、结膜充血，呈醉酒状，腱反射右膝较左侧活跃. 头颅MRI提示右侧基底节区、半卵圆区、颞叶、枕叶多发腔隙性脑梗塞. B超提示副脾. 初诊：①脑梗塞；②高血压病. 给予抗凝、抗血小板凝集、改善脑代谢及供血等治疗0.5 mo后患者仍反复头晕、言语迟钝、右手活动不灵，其间多次化验血常规红细胞6.51×1012/L， 血红蛋白196 g/L， 血小板348×1012/L，红细胞压积58.7%. 血氧饱和度98%. 血流变中度异常. 骨髓象提示粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著， 中性粒细胞碱性磷酸酶积分136. 结合患者无严重心肺疾病、肿瘤、高原居住史等，确诊为红细胞増多症（PV）. 给予羟基尿0.5 g，po， tid；干扰素3 MU ，im， qod，1 mo后患者不适症状均消失，3 mo后血常规恢复正常.
2讨论
PV是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多、血黏度增高及脾肿大为主要表现. 其合并症有栓塞、出血、肿瘤、急性白血病、高血压等. 其中，栓塞居首位，脑血管最常见，其次为心肌梗死、周围血管栓塞、肺栓塞等［1］. 以并发症为主诉的患者极易被漏诊误诊. 本病患者1 a内先后出现高血压、肢体动脉栓塞、脑梗塞. 因颜面潮红可见于高血压病，而后者可导致血管痉挛、玻璃样变、血管壁重构，管壁纤维化、管腔狭窄、粥样斑块形成等，导致肢体动脉栓塞形成，且患者经常规处理后上述症状均控制，故一直未考虑到PV. 直至患者出现脑梗塞且治疗效果欠佳方经骨穿确诊，化疗后病情得以控制. 如发现患者有血栓形成及出血病史，伴有神经系统症状、肝脾大、血压升高、醉酒面容，且有血常规血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板计数升高、红细胞压积增高者，应考虑骨穿，排除PV.
参考文献
［1］ 张明珙，张茂宏.真性红细胞增多症诊断与治疗的进展［J］. 国外医学输血与血液学分册，1987，10(3):151.