作者：张庆辉，李培军，陈祥东
【摘要】 目的 探讨肾上腺髓质脂肪瘤的诊断与治疗。方法 总结分析我院1994年1月-2009年1月18例肾上腺髓质脂肪瘤患者的临床资料。结果 18例术前均行B超与CT检查。B超示肾上腺区示包膜完整，边界清晰，回声均匀或不均匀的强回声肿块。CT检查见接近脂肪密度的实质性占位病变。18例中右侧14例，左侧3例，双侧1例，15例无症状，1例有腰部不适，2例血压增高;开放性手术15例，后腹膜腔镜手术3例;肿瘤直径2.0～8.5 cm，术后病理检查均证实为髓质脂肪瘤;18例均获随访，随访时间6个月～15年，未见肿瘤复发。结论 肾上腺髓质脂肪瘤患者临床表现无特征性，影像学检查是诊断的主要依据，单纯肿瘤切除效果良好。
【关键词】 肾上腺髓质脂肪瘤；影像诊断；手术；腹腔镜
肾上腺髓质脂肪瘤（adrenal myelolipoma，AML）是泌尿外科少见的无功能良性肿瘤，我院自1994年1月-2009年1月共收治18例，均经术后病理证实，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组男10例，女8例，年龄27～61岁，平均42.6岁。病程2周～5年，其中右侧14例，左侧3例，双侧1例。体检时偶然发现15例，腰酸、隐痛1例，血压升高2例，合并预激综合征（B型）1例，2型糖尿病1例，慢性乙型病毒性肝炎1例。所有病例实验室检查血皮质醇、血ACTH、24 h尿17-OH、17-KS、VMA及电解质均在正常范围。
1.2 检查方法
18例术前均行B超与CT检查。B超示肾上腺区包膜完整，边界清晰，回声均匀或不均匀的强回声肿块。CT检查见接近脂肪密度的实质性占位病变，CT值在-83～95 Hu，为圆形或类圆形，边界清楚的肿块，大小在2.0 cm×2.8 cm×3.0 cm～7.5cm×8.0 cm×8.5 cm之间，增强扫描无明显强化，2例瘤体内有点状钙化，增强后边缘略有强化。
1.3 治疗方法
全麻下经腰部切口开放手术12例； 经腹肋缘下切口开放手术3例，其中包括双侧1例；经后腹膜腔镜下手术3例。18例患者术前均口服盐酸酚苄明1～2周(10 mg，2～3次·d-1)，并术前3d适当晶体和胶体补液扩容，使血压维持在正常范围后手术。
2 结果
18例术后切除肿瘤大小2.0 cm×2.8 cm×3.0cm～7.5cm×8.0 cm×8.5 cm，质软，有包膜，切面淡黄色至暗红色。所有患者均无手术并发症。后腹腔镜手术者出血相对较少，约30～50mL，术后恢复较快，住院时间短。术后病理诊断均为肾上腺髓质脂肪瘤。术后随访6个月～15年，均未见肿瘤复发。
3 讨论
3.1 发病情况及病理学特征
肾上腺髓质脂肪瘤是一种临床少见的无功能性肾上腺良性肿瘤，也称肾上腺髓样脂肪瘤。多发生于40～60岁，男女发病无性别差异，右侧多于左侧，双侧极其罕见［1-2］。肿瘤多发生于髓质，偶发于皮质区，极少数发生于肾上腺外组织［3］，是由成熟的脂肪组织和骨髓的造血组织构成的实体肿瘤。病理分两型:Ⅰ型：肉眼观为淡黄色或桔黄色，镜检以脂肪组织为主；Ⅱ型：肉眼观为红色或红褐色，镜检以骨髓成分为主。其发病机理尚不十分清楚，大多数学者认为是肾上腺内网状内皮细胞或肾上腺皮质细胞在某种因素刺激下，化生为脂肪骨髓造血组织所致。本组Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，与文献报道基本一致。
3.2 临床表现与诊断
肾上腺髓质脂肪瘤属无功能性良性肿瘤，很少出现临床症状和内分泌功能表现，多在体检或其他疾病检查时被偶然发现。有报道肾上腺髓质脂肪瘤和皮质功能性肿瘤同时并存，故对可疑病例均应进行肾上腺功能的内分泌相关检查［4］。当肿瘤较大，压迫邻近组织，或肿瘤出血、坏死时即可出现非特异性临床症状，临床上常见症状为腰腹部隐痛、酸胀、腹部包块、高血压等。高血压多由较大肿瘤压迫肾血管所致，也可能与醛固酮过量分泌有关。有学者［1，5］报道肾上腺髓质脂肪瘤合并腺瘤而出现内分泌功能表现的病例。因此，对肾上腺髓质脂肪瘤患者应进行常规内分泌功能检测，警惕合并腺瘤之可能。
肾上腺髓质脂肪瘤的诊断主要依靠影像学检查。B超为最常用的检查方法，表现为圆形、类圆形或不规则形的强回声肿块，其与脂肪组织回声类似，但有完整包膜，边界清楚，内部回声不均，可呈强弱相间的网状结构，定性定位的准确性差，肿瘤可随呼吸运动而有形态学改变。CT为本病确诊的主要影像学检查方法，表现为有包膜，边界清楚，锐利整齐，中央区多有分隔，与脂肪等值或略高于脂肪密度的低密度肿块影，CT值-120～-40 Hu，部分区域呈团块状、条索状或分隔状的软组织密度，约有2%的病例肿瘤内见高密度钙化影。增强后病变内分隔、外周包膜等软组织成分轻度可强化，但脂肪密度区无明显强化。故肾上腺区含脂肪密度肿块而又无明显增强的现象是AML的特征性CT表现。但当肿瘤内骨髓成分占优势、肿瘤出血或钙化时，则确诊有一定困难。MRI与CT有相似的功能，表现为一侧或双侧的肾上腺肿块，其大小不一，呈均匀或不均匀的脂肪信号，为本病的特异性征象。但也有的肿瘤内无脂肪信号，T1加权像呈低信号，T2加权信号强度近似或低于肝脏，这时MRI定性诊断也有一定困难。
本组18例，其中无明显症状15例，有腰痛1例，血压升高2例，术前检查内分泌功能均无异常，经影像学检查诊断为肾上腺髓质脂肪瘤诊断准确率100%。血压升高与肿瘤内分泌功能是否有关系还需大宗病例进一步研究证实。
3.3 治疗
肾上腺髓质脂肪瘤的治疗主要有随访观察和手术治疗。目前大多数学者［6-8］认为对肿瘤直径＞3.5 cm或伴有症状或伴有内分泌功能者应积极手术切除，而对肿瘤直径＜3.5 cm的偶发瘤可每隔3～6个月随访，若肿瘤生长较快或合并出血，需及早手术切除。目前后腹腔镜已经成为肾上腺手术的金标准，秦军等［9］认为无症状、直径＜3.5 cm的AML也应积极行微创手术，以免肿瘤增大失去腹腔镜治疗的机会。本组18例均手术治疗，其中1例双侧肿瘤经腹开放手术切除肿瘤，2例直径大于8.0cm的肿瘤经腹肋缘下切口切除肿瘤，12例经腰部切口手术切除肿瘤，3例肿瘤直径小于4.0 cm者在后腹腔镜下手术切除肿瘤。综上所述，笔者认为本病的治疗原则：①对有症状者，不论肿瘤大小，均应手术切除；②肿瘤直径＜3.5 cm无症状者，可暂不手术，定期随访，每3～6个月复查B超或CT，如肿瘤增长迅速，应尽早手术；③肿瘤直径＞3.5 cm者应手术切除，以避免肿瘤逐渐增大引起症状，同时消除患者的精神负担；④如是双侧肿瘤或直径＞8.0cm的可考虑经腹开放手术，以便更好的暴露术野；⑤对肿瘤直径＜3.5 cm的肾上腺髓质脂肪瘤也可考虑积极手术，尤其是腹腔镜手术具有创伤小，出血少，恢复快，住院时间短等优点，应该是直径＜6.0cm肿瘤的首选治疗方法。
参考文献
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