关于以性早熟为临床表现的鞍上蛛网膜囊肿1例

论文代写网： 【关键词】 性早熟 鞍上蛛网膜囊肿

　　 0引言
以性早熟为临床表现的鞍上蛛网膜囊肿是一种罕见的颅内占位，200508我们收治了1例，通过复习文献资料，对鞍上蛛网膜囊肿的发生机制、临床特点、诊断、病理、治疗和预后进行总结.
　　1病例报告
患儿，男性，6岁，主因“声音变粗，性征发育3 mo”于20050819入院. 患儿既往体健，家属发现其声音变粗，生长发育较同龄儿快，性器官发育. 无头痛，无恶心呕吐，无多饮多尿，无视力障碍及视野缺损，无肢体活动障碍. 入院查体：神清语利，查体合作，双侧瞳孔等大，直径约2.5 cm，光反应()，眼球各向运动充分，颈无抵抗，四肢肌力肌张力正常，未引出病理征，阴茎发育如成人，头颅MRI平扫示鞍上、三脑室长T1长T2信号影，边界清楚，无强化，大小约3 cm× 4 cm× 5.5cm（图1）. 内分泌检查FSH， LH， PRL， cortrsol， ACTH， GH， TSH皆正常. 入院初步诊断：颅内占位性病变（三脑室）蛛网膜囊肿，不除外表皮样囊肿、颅咽管瘤. 入院后在全麻下行右额开颅经胼胝体透明隔间隙穹隆间入路三室占位切除术. 术中见病变呈囊性，向前突入鞍区，向后位于中脑导水管上口前缘，未堵塞中脑导水管，向两侧堵塞室间孔，囊壁厚薄不均，部分粘连，囊液呈无色透明，压力不高，镜下切除大部分囊壁，打通脑脊液循环. 术后病理报告：符合蛛网膜囊肿. 患儿术后一般情况好，无头痛头晕，无水电解质平衡紊乱、尿崩等并发症，内分泌复查无异常，术后1 wk患儿出院，第二性征发育改善情况有待远期随访.
　　2讨论
蛛网膜囊肿为少见颅内病变，患者多数没有临床症状，但如果囊肿长期对脑组织压迫则产生相应的症状，如表现为癫痫发作、轻瘫、性早熟，还可见局部症状，如眼球突出和头部不对称等［1］.
　　性早熟分为促性腺激素释放激素（GnRH）依赖型和非GnRH依赖型［2］. 目前认为女孩在8岁以前，男孩在9岁或9岁半之前出现第二性征发育的表现可以考虑性早熟诊断［3］. 查阅近20年国内外文献，以性早熟为临床表现的鞍上蛛网膜囊肿国内尚未报道，国外Hoffman等［4］报道了54例鞍区蛛网膜囊肿，其中只有8例表现为性早熟（14.8％）. 有学者对性早熟的鞍区蛛网膜囊肿进行了连续病例报道，20例患者中有4例发生性早熟（20％）［5］. Pierre等［6］分析了6例继发于鞍区蛛网膜囊肿的性早熟患者，认为鞍区蛛网膜囊肿发生性早熟的发病机理仍存在争议. 我们认为该例蛛网膜囊肿位于鞍区，向上突入三脑室内，病变累及下丘脑，影响下丘脑垂体性腺轴（HPGA），使促性腺功能提前活跃，因而表现为性早熟. 　　鞍上蛛网膜囊肿的治疗措施有： ① 经胼胝体囊肿切除［7］；② 经皮质脑室囊肿切除［8］；③ 额下入路切除或穿通囊肿［8］. 文献［9］报道，由于脑组织的慢性移位，即使治疗得当，囊肿短期内仍无法完全消失，鞍上蛛网膜囊肿术后仍可有内分泌异常. 本例患儿经胼胝体透明隔穹隆间入路切除大部分囊壁，打通脑脊液循环. 近期效果较好，术后无内分泌异常，CT复查囊肿明显缩小，第二性征改善远期效果有待进一步回访.

参考文献

［1］张玉琪，王忠诚. 王忠诚神经外科学［M］. 武汉: 湖北科学技术出版社， 2004: 355-366.

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［6］ Pierre Kahn A， Capelle L， Brauner R， et al. Presentation and management of suprasellar arachnoid cysts. Review of 20 cases［J］. J Neurosurg， 1990， 73: 355-359.

［7］ Albright L: Treatment of BobbleHead Doll Syndrome by Transcallosal Cystectomy［J］. Neurosurgery， 1981， 8:593-595.

［8］ PierreKahn A，Capelle L.Presentation and Management of Suprasellar Arachnoid Cysts:Review of 20 case［J］. J Neurosurg ， 1990， 73:355-359.

［9］Greenberg MS，著. 赵继宗， 主译. 神经外科手册［M］. 5版， 济南: 山东科学技术出版社， 2004:179-180.