1临床资料
患者，女，35岁. 已婚，育有一子. 主诉：皮肤、口唇青紫伴蹲踞35 a. 幼时在外院检查诊断为“先天性心脏病”，未做进一步检查及治疗. 2 mo前，因心慌、胸闷加重后来我院就诊. 我们采用GE Vivi7彩色超声诊断仪，探头频率：3 MHz. 受检者取平卧位或左侧卧位，应用二维及多普勒技术多切面扫查，超声显示：内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连续关系正常. 仅见一组半月瓣. 于左心长轴切面见一明显增粗动脉干，内径约4.5 cm，前移骑跨于室间隔上，骑跨率约为50％，动脉壁前方未见右室流出道. 心底短轴切面示：右室流出道包绕主动脉根部结构未见显示，肺动脉主干及其分支结构未见显示. 胸骨上窝切面显示共同动脉干后内侧壁小弯侧发出一管腔结构，内径约0.9 cm，其近端可见发出肺动脉左、右分支，内径分别约0.7，0.6 cm，远端可见较丰富侧支循环血流信号. 主动脉弓为右弓. 大动脉瓣下可见一较大室间隔回声连续中断，缺损口径约3.2 cm，收缩期可见左、右室血流射入大动脉. 房间隔回声连续完整，房水平未见分流信号. 超声诊断为复杂先天性紫绀性心脏病：①永存动脉干（PTA）；②室间隔缺损 ；③右位主动脉弓；④侧支循环形成. 数天后于武汉协和医院行心导管造影，结果示先天性心脏病，PTA（III型）：①右上肺动脉起源于左锁骨下动脉，可能右上肺动脉起源于主动脉弓内后缘，双下肺动脉起源于胸主动脉; ②室间隔缺损; ③右位主动脉弓及右位胸主动脉，伴分支异常，左侧上腔静脉.
2讨论
PTA又称为共同动脉干或共同主动脉肺动脉干，是一组罕见的复杂先心病，发病率占先心病患者的0.5％~3％，预后差，存活率低，如未及时治疗，可发生不可逆肺血管严重病变，丧失手术机会. 据报道，若无手术矫正，80%的患儿于1岁以内死亡，自然成活至成年极罕见［1］. 故本病应早诊断，尽快手术治疗，以提高存活率. PTA主要系球嵴及心球间隔发育缺陷，原始动脉干未能正常分隔发育成主肺动脉及主动脉所致，主动脉与肺动脉间隔不完全或缺如，同时伴有肺动脉锥体远端发育障碍及高位室间隔缺损形成. 1949年由Collett和Edwards将PTA分为以下四型［2］：I型(主肺动脉起自共同动脉干窦部上方的左后侧壁，然后发出左、右肺动脉); II型(左、右肺动脉分别起自PTA起始部后壁，主动脉与肺动脉间隔缺如，没有主肺动脉); III型(左、右肺动脉分别起自共同动脉干起始部侧壁，多伴有一侧肺动脉缺如); IV型(左、右肺动脉均缺如). 心导管造影为诊断PTA金标准，超声工作者应特别注意左室长轴、胸骨上窝等多切面扫查，认真观察大动脉起源、位置、走行，注意与主肺动脉窗、重型法乐四联症及肺动脉闭锁合并室间隔缺损相鉴别. 超声心动图对PTA的诊断、分型和鉴别诊断亦具有重要的价值.
参考文献
［1］Brown JW， Ruzmetov M， Okada Y， et al. Truncus arteriosus repail: Outcomes， risk factors， reoperation and management［J］. Eur J Cardiothorac Surg，2001，20（2）：221-227.
［2］刘延玲，熊鉴然，王浩，等. 临床超声心动图学［M］. 北京：科学出版社，2001：455-472.转贴于