【关键词】 室间隔缺损；肺动脉高压；手术
0引言
室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）为常见的先天性心脏病，病死率较高. 我院200504/ 200612收治VSD并PH 52例，均在中低温体外循环下行VSD修补术，取得较好疗效.
1临床资料
52（男36例，女16例）例患者，年龄7 mo~14(平均4.3±0.2)岁. 体质量7~37（平均14.7±1.3）kg. 术前均有反复呼吸道感染、肺炎、气喘、多汗及生长发育迟缓等症状. 胸骨左缘2~4肋间可闻及2~3/6级收缩期杂音32例，13例无杂音，肺动脉第二音均亢进. X线胸片示肺充血、肺动脉段凸起，右室肥大14例，双室肥大38例，心胸比率54％~75％. 彩色多普勒超声心动图检查提示，心室水平左向右分流24例，双向分流17例，右向左分流为主11例.肺动脉压力/主动脉压力0.30~0.45者27例，0.45~0.75者19例，大于0.75者6例. VSD位于肺动脉瓣下5例，膜周型29例，膜部隔瓣下12例，嵴内型6例. 合并动脉导管未闭4例，合并房间隔缺损7例. 术前均常规经1~3 wk准备，包括增强主要脏器的功能，提高患儿对手术的耐受性，控制呼吸道感染、静脉滴注极化液，血管扩张药及强心、利尿等. 手术均采用全麻、中低温体外循环心内直视畸形矫治术，膜周VSD经右房切口，早期采用间断褥式缝合、聚四氟乙烯（Dacron）补片修补，近期采用连续缝合Dacron补片修补. 5例肺动脉瓣下VSD均经肺动脉切口采用连续缝合Dacron补片修补. 合并PDA者先在常温平行循环下结扎PDA. 结果术后44例自动复跳，5例除颤1次复跳，3例除颤2次复跳，51例为窦性心律、1例Ⅲ°房室传导阻滞（AVB）. 体外循环总转流时间30~65 (38.7 ±13.5) min，主动脉阻断10~41(21.5 ±9.1) min. 肛温达36.5℃，循环稳定后停体外转流. 术后常规应用镇静剂，每次安定1.0 mg/kg静脉注射，必要时加用肌松剂，保持患儿绝对安静，防止肺高压危象发生. 严重肺动脉高压患儿加用血管扩张和正性肌力药物［硝普钠0.3~1.0 μg/（kg·min）和多巴胺4~6 μg/（kg·min）微量泵静脉注射］. 1例Ⅲ°AVB采用心外膜临时起搏7 h后恢复窦性心律. 低心排1例，经强心、利尿、扩容，血管扩张剂和升压药等综合治疗而愈. 本组无死亡. 随访3 mo~2 a，无远期死亡，疗效满意. 2讨论
2.1手术指征VSD并PH患儿，因缺损较大，左向右分流量大，早期可引起肺间质水肿，易出现肺炎、充血性心力衰竭. 有些患儿可因感染、疼痛、哭闹等诱发肺高压危象，突然死亡，应采取急诊或亚急诊手术，及时中断左向右分流，改善心脏功能［1］. 术前结合X线胸片、心脏彩色多普勒超声及动脉血气化验，对于杂音、震颤明确，左向右分流为主，静息血氧饱和度大于90%，肺血多的患儿可立即行手术治疗. 否则，常规卡托普利口服或硝普钠0.3~1.0 μg/（kg·min）静脉注射降低肺动脉压力，待出现杂音、心脏彩色多普勒超声示左向右分流为主、静息血氧饱和度大于90%后再行手术可明显提高成功率.
2.2术中及术后处理术中尽量减少体外循环预充液量，应用白蛋白提高胶体渗透压，必要时使用超滤，使手术终红细胞压积保持在0.30以上. 手术要求操作轻巧，避免不必要的牵拉损伤;手术视野清晰、修补准确精细，保证一次成功;对于室缺较大者即选用涤纶补片，避免直接缝合术后随心脏收缩发生撕脱出现残余漏. 联合应用硝普钠0.3~1.0 μg/（kg·min）和多巴胺4~6 μg/（kg·min）既降低肺动脉压又维持正常的体循环阻力，效果良好. 由于缺氧与代谢性、呼吸性酸中毒可使肺血管收缩，因此术中应充分供氧、适度过度通气，维持二氧化碳分压在26~35 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），保持内环境稳定，以降低肺循环阻力及右心后负荷［2］. 术后患儿对不良刺激的反应非常敏感［3］，应常规应用镇静剂和(或)肌松剂. 应用呼吸机辅助适当给于过度通气，维持PaO2 80～160 mmHg， PaCO2 30 mmHg左右. 吸痰快速确切，避免对呼吸道的过度刺激. 给予多巴胺、肾上腺素、硝普钠、硝酸甘油等药物，辅助心肌收缩，降低体肺血管阻力，改善心室舒张功能. 心功能差者可给西地兰辅助，或口服洋地黄药物维持. 出院后常规口服卡托普利6~12 mo.
参考文献
［1］ 苏肇杭，祝忠群，徐志伟，等. 小儿危重急诊手术250 例报告［J］. 中华小儿外科杂志， 2002，23(5):402-403.
［2］ 赵砚丽，吴志茹. 肺动脉高压病人的麻醉及其处理［J］. 国外医学麻醉学与复苏分册，1995，16(1):22-26.
［3］ 李淳成. 先天性心脏病室间隔缺损并肺动脉高压为手术期监护［J］. 护理学杂志， 1996，11:94.