1临床资料
本组62（男39，女23）例，平均年龄7.8（2~15）岁. 病程6 d~1 a，平均4.5 mo. 恶心、呕吐62例，头痛51例，复视19例，视力下降16例，视乳头水肿42例，眼震24例，躯体性共济失调32例. 均行头颅CT及MRI检查，CT表现为均匀一致的高密度或等密度影，17例可见部分囊性变，19例可见斑点状钙化，均明显强化. MRI为等T1或长TI， 长T2信号，均明显强化. 小脑半球2例、一侧桥小脑角1例，小脑吲部突入四脑室59例. 所有患者均行手术治疗. 枕下正中入路61例，1例枕下乙状窦后入路. 术前行脑室外引流9例，术中切开硬膜前行脑室穿刺15例. 术中尽可能全切肿瘤，若肿瘤与四脑室底粘连紧密则保留薄层肿瘤组织，避免脑干损伤，但务必打通脑脊液循环. 肿瘤全切、次全切者严密缝合硬膜，肿瘤部分切除者硬膜开放. 所有患者均于术后0.5~1.0 mo行放射治疗，3岁以上的患者行全脑+全脊髓放疗，3岁以下患者行局部+全脊髓放射治疗.
2结果
全切51例，次全切9例，部分切除2例. 手术死亡2例. 术后发热23例，经腰穿对症处理，体温渐正常. 皮下积液8例经腰穿及局部穿刺均于15 d内消失. 颅内感染1例，经有效抗生素治疗1 mo痊愈. 术后因脑积水行脑室腹腔分流术2例. 随访46例，随访3~5 a，3 a生存率67.5%，3 a无瘤生存率48.7%.
3讨论
儿童颅后凹髓母细胞瘤起源于后髓帆室管膜增殖中心的胚胎残余细胞，所以肿瘤绝大多数位于小脑吲部或后髓帆［1］. 本组59例位于小脑吲部，仅2例位于小脑半球、1例位于桥小脑角. 由于肿瘤增长迅速，容易充满第四脑室，形成梗阻性脑积水，导致颅内压增高. 临床表现以头痛、呕吐及共济失调最常见. 本组62例均有呕吐症状，其次是头痛（51/62）. 部分患儿因早期唯一的呕吐症状而长期在儿内科就诊，这可能是肿瘤直接刺激四脑室底的迷走神经核团，而颅高压症状因颅缝分离得以部分代偿. 故长期呕吐儿童病例应想到髓母细胞瘤的可能，及时作CT或MRI检查. 转贴于 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗. 髓母细胞瘤虽然恶性程度高，边界不清，但较少侵犯四脑室底，肉眼全切率较高. 本组62例全切51例（82.3%），故作者认为手术应尽可能的全切肿瘤，而不仅限于打通脑脊液循环. 手术中应特别注意四脑室底及小脑后下动脉的保护. 肿瘤上极多与脑干有界限，而在四脑室中孔附近与脑干粘连的可能性较大，若肿瘤与脑干粘连宁可残留薄层肿瘤，也不可强求全切而损伤脑干. 术中注意保护导水管出口及四脑室中孔出口，避免血液及瘤屑污染脑室及蛛网膜下腔，是减少术后发热、脑积水及肿瘤蛛网膜下腔种植性转移的重要措施.
髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，位置接近脑室和蛛网膜下腔，故术后全脑+全脊髓放疗十分必要. 髓母细胞瘤对放疗十分敏感，有报道少量术后残留完全可以被术后放疗所杀灭［2-3］. 本组未全切11例中经放疗8例残余肿瘤消失. 然而对低龄患儿放疗可影响智力和身体发育，本组有1例已无瘤生存7年余，但智力和身体发育明显比同龄人差. 有学者主张加化疗，但化疗效果尚不肯定. 有学者报道术后放化疗组3 a生存率及3 a无瘤生存率明显低于术后放疗组，推测放化疗毒性反应致中断治疗时间长所致［4］. 作者尚无化疗的经验.
参考文献
［1］王忠诚.神经外科学［M］.武汉:武汉科学技术出版社，1998: 432-435.
［2］Modha A， Vasstlyadi M， George A， et al. medulloblastoma in children the Ottawa experience［ J］. Childs New Syst，2000，16(6): 341-350.
［3］Packer RJ，Cogen P，Vezina G，et al. Clinical and biologic aspects［ J］ Neuro Oncol，1999，1(3):232-250.
［4］Abd EiAal HH， Mokhtar MM， Habib EE， et al. Medulloblastoma: Conventional radiation therapy in comparison to chemo radiation therapy in the postoperative treatment of highrisk patients［J］. J Egypt Natl Canc Inst， 2005， 17(4):301-307.