关于以多发血栓栓塞为表现的真性红细胞增多症1例

作者：王滨 刘娟 崔海宏 李曙红 王晓燕

【关键词】 多发血栓栓塞；真性红细胞增多症
　　1临床资料
　　患者男性，49岁，200410发现左手拇指肿胀，未在意，1 mo后变暗紫、发凉，无疼痛，无感觉障碍，活动灵活. 在山东中医药大学诊断为静脉血栓并静脉炎，在我院进行活血化瘀治疗后，左拇指皮肤颜色转淡，怕冷症状减轻. 住院期间化验血常规示：血红蛋白176 g/L，血小板423×109/L. 好转出院. 200508突然出现阵发性头晕，伴间断言语表达迟钝、右手麻木，再次入院. 入院期间查血常规示：白细胞13.4×109/L，红细胞6.51×1012/L，血红蛋白196 g/L，红细胞压积53.3%，血小板413×109/L，中性粒细胞记数12.3×109/L，网织红细胞记数：1.6 %. 血涂片镜检：细胞形态正常，中性粒细胞比率增高，嗜酸性粒细胞占4%. 血氧饱和度为0.98. 血压： 20/12 kPa，做MRI示： 左侧基底节、半卵圆区、颞区、枕叶多发性腔隙性脑梗死. 经抗血栓治疗，症状缓解不明显. 患者住院期间多次复查血常规，白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板均异常增高，血压均在20/12 kPa左右，做骨髓穿刺结果为：骨髓片各系增生活跃① 粒系增生活跃，形态大致正常；② 红系增生明显活跃，早幼红以下各期幼红均见，比值增高，可见挤压重叠堆积；③ 淋系比值减低，形态大致正常；④ 全片见巨核细胞259个，血小板多见. 血涂片白细胞无明显增减，嗜酸性粒细胞比值偏高，形态大致正常. 红细胞可见挤压重叠，并可见泪滴样变化及椭圆形红细胞. 血小板多见. 碱性磷酸酶积分136. 确诊为：真性红细胞增多症. 给予静脉放血，降血压，口服羟基脲1500 mg/d，每2日注射干扰素3×106 U im，完全缓解，多发性脑梗死未出现后遗症. 现羟基脲已减至500 mg/d，注射干扰素3×106 U/wk，im.
　　2讨论
　　以血栓栓塞为首发症状的真性红细胞增多症本身征象不明显，易出现误诊、漏诊，治疗有特殊性. 它系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起［1-2］. 常见血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等. 不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同症状，临床症状多较严重，需紧急处理. 仅常规治疗栓塞及神经症状不易缓解，并可在短期内多次发作. 所以要治疗血栓的同时进行化疗. 真性红细胞增多症并发血栓栓塞治疗的特殊性：降低血黏度、防止栓塞面积的扩大和再发. 单纯溶栓、抗凝和抗血小板聚集药物治疗效果不理想，要联合用药. 血液稀释的同时进行放血，开辟两个静脉通道，使血压相对保持稳定. 真性红细胞增多症并发血栓栓塞发病机制与内源性凝血途径的激活有关，可用低分子肝素治疗. 此类患者常有血小板增多，但常存在血小板功能缺陷. 多数人认为阿司匹林不能降低栓塞的发生率，且有加重出血倾向的危险. 最近研究表明，小剂量阿司匹林可安全用于此类患者［3］. 综上，以血栓栓塞为首发症状的真性红细胞增多症，早期易误诊，临床上处理急症血栓栓塞患者，应考虑到一些特殊病因，要对患者进行系统、规范的体格检查，做必要的辅助检查，在临床分科越来越细的今天，更应注重学科间综合知识的学习和掌握，以便及时对患者的病情做出正确的诊断和采取适宜、有效的治疗.
【参考文献】
　　［1］Kwaan HC， Wang J. Hyperviscosity in polycythemia vera and other red cell abnormalities［J］. Semin Thromb Hemost，2003，29:451-458.

　　［2］张之南. 血液病诊断及疗效标准［M］. 2版. 北京： 科学出版社，1998：141-142.

　　［3］Landolfi R， Marchioli R， Kutti J， et al. Efficiency and safety of lowdose aspirin in polycythemia vera［J］. N Engl J Med， 2004，305:99-101.