【关键词】 成骨不全；畸形；矫治；手术；弹性髓内钉
1 对象和方法
我科于200302/200706共手术治疗儿童成骨不全（OI）患者7（男5，女2）例，年龄4.2～7.5(平均5.8)岁. 术前患者均为股骨畸形可行走，骨折6～18平均（9.4）次，骨折成角为40°～75°. 其中骨折18次的患者出现双侧股骨骨折12次，肱骨骨折及肋骨骨折4次，胫腓骨骨折2次. 全部患者无脊柱骨折，无听力障碍，合并蓝巩膜3例. 术前行常规检查，摄患肢全长X光片，精确测量骨干长度、畸形成角度数、畸形部位及跨度、髓腔直径，设计截骨部位、截骨长度. 选用基础+硬膜外麻醉，于股骨成角顶点取股骨前外侧入路. 1例因骨折畸形愈合后再骨折予以楔形截骨钢板内固定，余6例显露股骨后予以截骨5～10 cm，适当扩髓，截骨块予以旋转植于原位以保证肢体长度，按髓腔大小选择弹性髓内钉，股骨近端电钻钻头打孔，避免锤击等纯性外力致股骨粗隆部位骨折，髓内钉远端打至骨骺上1 cm部位，长度可稍长2～3 cm，尾端高于股骨粗隆约2～3 cm，术后髋人字石膏固定4～6 wk后渐行功能锻炼.
2 结果
术后患者切口均Ⅰ期愈合，畸形均得到明显矫正，恢复了生理曲度及力线，短缩肢体得以延长，无神经、血管等并发症的发生，随访时间8～48 mo. 其中1例患者钢板固定愈合良好，但术后4 mo时钢板远端处再次骨折，予以取出内固定后行髓内针和石膏固定后愈合良好，余患者骨折及截骨处均愈合良好，愈合时间7～13平均（7.8）wk，患者下肢力线恢复，再未发生骨折（图1）.
3 讨论
OI是一类以骨脆性增加、骨量减少、 伴有其他胶原组织改变的常染色体遗传病，发病时易致骨干弯曲畸形、骨折［1］. 尤其在股骨骨折中，由于受内收肌等生理作用力的影响，骨折行外固定后易畸形愈合，因杠杆作用导致畸形加重. 目前，针对OI的药物治疗尚无特效. 在肢体畸形矫正方面，骨科手术主要为多段截骨矫形、内固定、短肢延长等三个方面. Saldanha等［2］采用外固定支架矫正畸形并延长肢体. Javier等［3］转贴于 提出于骨折同一时期矫正畸形，并以髓内钉固定. 我们的体会：在OI患者肢体畸形矫正上，钢板内固定是不可取的. 这是因为骨折钢板固定后钢板端为应力集中部位，更易导致骨折. 而多段截骨矫正及髓内钉固定方法简单易行，矫形效果明显，可不同程度的延长肢体长度，疗效可靠. 我们的临床观察结果表明，截骨矫正后，患肢延长2～3 cm，未出现肢体血运不良和感觉异常等不良反应. 在髓内钉的选择上以弹性髓内钉较好，因其具有一定的强度及韧性，尾端呈钩形，可防止随骨骼发育沉入髓腔，骨内钉的直径选择与股骨较小髓腔相近，不宜过细，如髓腔较小时可适当扩髓. 本组患者的骨截面大多呈梭形，适当扩髓不会致骨折，髓内钉于骨折愈合后留于骨内，可以防止再骨折.
参考文献
［1］Plokin H， Primorac D， Rowe D. Osteogenesis imperfecta［M］.In:Glorieux F eds.Pediatric Bone:Biology and Disease.San Diego:Elsevier Science， 2003:223-225.
［2］Saldanha.M， Saleh M. Limb lengthening and correetion of deformity in the lower.Limbs of children with osteogenesis imperfecta［J］. J Bone Joint Surg（Br），2004，86:259-265.
［3］Javier P， Horacio P. Bone healing in children with OI treated with bispho sphonates［J］.J Pediatr Orthop，2005，4:332-334.转贴于