一、资料与方法
1.研究对象：
1.1 左心室系统相关先天性心脏病概念
左心室系统相关先天性心脏病：由先天性因素引起的左心室、主动脉弓及其血液流通通路上相关的解剖学或血流动力学的异常，它包含法洛四联症、完全性大动脉转位、单心室、左心发育不良综合征、心内膜垫缺损、室间隔缺损、左心室双出口、主动脉弓狭窄、主动脉弓中断及累及左心室-主动脉弓的各种复杂性先天性心脏病等有病理学意义的畸形。不包含单纯右旋心、右位主动脉弓伴或不伴镜面分枝、迷走锁骨下动脉等不影响血流变化的先天性变异。左心室系统相关先天性心脏病主要发育异常如下：
左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）：是左心发育不良的一类复杂的血管畸形，其病变包括左心房、左心室发育不良，二尖瓣及主动脉瓣儿狭窄或闭锁、主动脉发育不良。
完全性大动脉转位(Transposition of the great arteries,TGA)：是一种心室与连接大血管的连接的异常，主动脉完全或大部分发自右心室、肺动脉完全或大部分发自左心室、心房可以正位或反位。
法洛式四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)：以 fallot 命名的一种复杂的先天性心血管畸形，包括了肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄（右心室壁肥厚）四种典型的畸形。
左心室双出口(Double outlet of left ventricle,DOLV)：主动脉、肺动脉两支主干一条全部，另一条全部或部分发自一个心室腔称为心室双出口，均发自右心室称这为右心室双出口，均发自左心室称之为左心室双出口。右心室双出口室间隔缺损是左心室唯一出口，左心室双出口室间隔缺损是右心室唯一出口。
永存肺动脉干(Persistent truncus arteriosus,PTA)：心脏早期发育早期异常，在原始动脉干分隔发育过程中，由于球嵴和球间隔发育异常，未能将主动脉及肺动脉隔开，形成单一的动脉干、左右心室均向单一动脉干射血供应体循环、肺循环、冠脉循环。发病率极低，极为罕见。
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2. 资料收集：
连续性纳入在 2018 年 1 月到 2020 年 12 月在我院进行产前超声检查并最终确诊为左心室系统相关先天性心脏病胎儿 126 例（A 组）。所包含畸形如表 2.1。 部分病例产前超声及产后追踪结果如图 2.1、2.2、2.3。
表 2.1：126 例左心室系统相关先天性心脏病结果
二、 结果
将左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A 组)及同孕周正常胎儿（B 组）双顶径（BPD）、头围（HC）、额枕径（OFD）及大脑体积(CV)制成散点图及箱线图（如图 3.1、3.2、3.3、3.4）。左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A 组)双顶径、头围、额枕径及大脑体积均不符合正态分布。因孕周跨度较大，将左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A 组)与同孕周正常胎儿(B 组)进行配对，用同孕周正常胎儿(B 组)做为对照，用配对样本的 Mann-Whitney U 检验进行分析。
左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A 组)双顶径（BPD）及头围（HC）中位数分别为：5.7(6.6，7.4)cm，24.0(20.9，27.3) cm；同孕周正常胎儿（B 组）双顶径(BPD)及头围(HC)中位数分别：6.9(5.8，7.4)cm，26.1(21.6，27.1) cm；Z=-3.601，Z=-3.71；P＜0.001，P＜0.001。A 组胎儿双顶径（BPD）及头围（HC）中位数均小于 B 组，且具有统计学意义。
左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)额枕径（OFD）及大脑体积（CV）中位数分别：8.7(7.5，9.7)cm，187.6(126.6，281.5)cm3；同孕周正常胎儿（B组）额枕径（OFD）及大脑体积（CV）中位数分别：9.4(7.7，9.7) cm，236.5(137.1，277.3)cm3；Z=-3.721,Z=-3.451；P＜0.001，P＜0.001。A组胎儿OFD、CV中位数均小于B组，且具有统计学意义。
Hadlock表计算左心室系统相关先天性心脏病胎儿(A组)双顶径（BPD）对应超声孕周中位数小于胎儿临床孕周中位数，且具有统计学意义[A组胎儿超声孕周：26.5(23.3，29.4)周；临床孕周：27.0(24.0，29.3)周；Z=-4.70；P＜0.001]。
A、B两组胎儿BPD箱线图
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三、结果····································19
四、讨论········································24
五、结论·······························28
四、讨论
随着医学科学的进步，先天性心脏病患儿的存活率不断提高，人们对先天性心脏病的认识也越来越深入，越来越多的研究发现先天性心脏病患儿语言发育迟缓、口部运动不协调、注意力不能集中、反应速度低于正常婴幼儿，甚至存在中枢神经系统方面的病理性改变[11,30-33]。如卓木清等[9]人的研究发现先天性心脏病与癫痫发病高度相关，MRI 证实先天性心脏病合并癫痫患者大脑有多发缺血灶，脑电图显示大脑额、颞叶及中央区阵发尖慢波、棘慢波、多棘慢波的癫痫样放电。先天性心脏病术后脑损伤更为常见，童敏等[10]在对先天性心脏病患儿术后并发中枢神经系统症状的研究中发现先天性心脏病患者术后可合并有脑出血、脑梗塞、癫痫等。这些都提示先天性心脏病更容易合并脑缺血病灶。胎儿作为婴儿的前一时期，这从侧面先天性心脏病胎儿中枢神经可能存在异常。
既往的研究通常将先天性心脏病作为一种病例去分析，研究它对胎儿神经系统发育的影响。如妊婧雅等[34]对产前 MRI 量化评价 50 例先天性心脏病胎儿脑二维径线，李慕子等[14]应用超声三维对先天性心脏病胎儿脑容积的研究，何嘉敏等[35]对 111 例先天性心脏病胎儿 MRI 的研究均为非连续性纳入，纳入病例以法洛氏四联症、左心发育不良综合征、完全性大动脉转位、永存肺动脉干等严重影响左心室或主动脉血流动力学的畸形。而先天性心脏病是一个广泛的概念。心脏的发育包括心脏管的形成、球室襻的形成、房室管的发育和心室的分隔、圆锥动脉干的发育、心房和静脉的发育。任何一个时期结构或功能的异常都将导致先天性心脏病。从微小的室缺到复杂的左心发育不良综合征，异常千变万化[22]。有研究发现有四分之一的先天性心脏病有中枢神经系统的不同程度异常[36]。而笔者在日常工作中也发现能引起大脑变化的先天性心脏病只占一小部分，本文从既往的研究中总结认为只有影响了左心室、主动脉弓一这血流通道的畸形才会引发中枢神经系统的变化，并提出了左心室系统相关先天性心脏病，连续性纳入的我院近两年的全部这一类型病例。进行统计学分析。
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五、结论
左心室系统相关先天性心脏病胎儿的双顶径、头围、额枕径及大脑体积小于同孕周正常胎儿，双顶径对应的超声孕周小于临床孕周，间接反应其大脑发育迟于同孕周正常胎儿。
参考文献（略）